Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


12-14. tétel

2010.01.31

12. A vörösvérsejtek képzése, tulajdonságai, a hemoglobin szerkezete és funkciói

 

A vörösvérsejtek képzése (erythropoesis)

  • 0 – 8 hétig szikhólyagban

  • 8. héttől a májban és a lépben is már

  • 16. hétig leáll a szikhólyag működése

  • 20. héttől a lép már csak fehérvérsejteket képez

  • 6. hónaptól már a medulláris (csontvelői) vérképzés a jellemzőbb

  • 40. hétig a máj képzi a vörösvérsejteket

  • SZÜLETÉS

  • 0 – 5 évig minden csontvelőben van vérképzés (ennek a vöröscsontvelőnek az egyrésze átalakul egy idő után sárgává)

  • 18 – 100 évig a lapos csontokban

A vérképzés és pusztulás folyamatos, az egészséges emberben egyensúlyban van. A vörösvérsejtek képzésének legfőbb ingere a szöveti hypoxia, melynek hatására a vese juxtaglomuláris apparátusában megindul az erythropoetin szekréciója, mely hatással van a csontvelőre, ahol emiatt a képződő sejtek erytrocyta irányba differenciálódnak.

 

A vörösvérsejtek felépítéséhez szükséges anyagok

B12 – vitamin (cianokobalamin) – az ember exogén B12 – vitamin bevitelére kényszerül (extrinsic faktor)

Apoeritein (mukoproteid) – egészséges emberben a gyomornyálkahártya parietalis sejtjei termelik, amely a B12 – vitaminnal komplexet képezve, azt az ileum alsó szakaszában felszívódásra képessé teszi (intrinsic faktor).

Folsav – szerepe a DNS – szintézisében van.

C – vitamin (aszkorbinsav) – hiányában a folsav nem alakul át biológiailag aktív formává.

B6 – vitamin – a hemszintézis egyik koenzimje, hiányában porfirin képződési zavar alakul ki.

Réz – a Hb szintézisében szerepet játszó enzimek alkotója, bevitel: 2 mg/nap.

Nikkel – a Hb szintézisében szerepet játszó enzimek alkotója, bevitel: 2 mg/nap.

Kobalt – vas felszívódásához szükséges

Vas (Fe2+) - Hb nélkülözhetetlen eleme

 

A vörösvérsejtek (erythrocyták) tulajdonságai, funkciója

Felülnézetben korong alakúak, centrális részük elvékonyodik a szélekhez képest. Átmérőjük 7 μm, térfogatuk 90 μ3, 34% - uk hemoglobin. Alakjuk és struktúrájuk az O2 szállításhoz alkalmazkodott. Nincs sejtmagjuk, mitochondriomuk, és endoplazmás retikulumuk. A perifériás vérben már nem szaporodnak, osztódásuk a csontvelőben befejeződik. Energianyerésre szén – hidrátokat használnak, de ezeket nem bontják le teljesen. Rendelkeznek a pentóz – foszfát ciklus enzimjeivel (a ciklusban NADP → NADPH lesz), így működést biztosítanak a vörösvérsejtekben működő glutation (methemoglobin reakcióhoz kell, ha ez nem volna bekékülnénk) működéséhez.

A vörösvérsejtek membránját gliko- és lipoproteidek (sejtmembrán antigénszerkezetének kialakulása) alkotják. A férfiak perifériás vére 4,5 – 5,5 tera/liter, a nők perifériás vére 4 – 5 tera/liter vörösvérsejtet tartalmaz. Egy egészséges ember vére 150 – 160 g hemoglobint (133 – 200 liter O2) tartalmaz literenként, melynek legfőbb feladata az O2 szállítása a tüdőből a szövetekig, ezt a hemoglobin speciális felépítése és kémiai tulajdonsága teszi lehetővé.

A hemoglobin szintézise a mitochondriumban kezdődik, glicinből és 2 α – ketoglutársavból porfobilinogén keletkezik. A 4 pirolgyűrű enzim hatására kondenzálódik, s a kialakuló tetrapirolgyűrű adja a porfirinvázat. A képződő porfirin kémiai kötést létesít az Fe2+ ionnal és hemmé alakul. E vegyület O2 kötő képességét a globinmolekula beépülésével nyeri el. A globin szintézisét a hem indukálja, alapelemei a májban szintetizálódnak. A magzati életben embrionális hemoglobin szintetizálódik (HbE → 2α és 2ε polipeptidlánc), majd ez felváltja a foetalis hemoglobin (HbF → 2α és 2γ polipeptidlánc), és ez felnőttkorban átalakul HbA1 – é (2α és 2β) és HbA2 – vé (2α és δ) alakul. A hemoglobin a csontvelői macroblastok endoplazmás reticulumának riboszómáiban nyerik el végső struktúrájukat, ahol 4 hem és 1 globin kapcsolódik. A hemoglobin O2 megkötő képessége a hem Fe2+ ionjának elektronkészletétől függ, mely kötés laza és reverzibilis. A hemoglobin az O2 megkötése után oxihemoglobinná alakul (HbO2). 1g Hb 1,34 ml O2 megkötésére képes.

13. A vörösvérsejtek és a hemoglobin lebontása

 

Az érett vörösvérsejt élettartama kb. 120 nap. Elöregedésének oka, hogy elfogynak a szén – hidrát anyagcsere enzimjei és elégtelenné válik az intermedier anyagcsere. Az elöregedett sejteket a lép kiszűri, felismerve azok megváltozott alakját és membránstruktúráját. Ezek a lépben szétesnek, kiszabadul belőlük a Hb, aminosavakra bomlik, s ezek ismét felhasználódnak a fehérjeszintézishez, vagy a globinképzéshez.

A hemről leszakadt Fe2+ ismét visszatér a csontvelőbe, és újonnan felhasználódik a hemszintézishez. A porfirinváz is átalakul, bilirubin lesz belőle. A Hb lebontásából 230 – 250 mg indirekt bilirubin keletkezik naponta, mely a vérkeringéssel jut el a májsejtekbe. Ez a szabad bilirubin a májsejtekben glukagonsavval konjugálódik és bilirubin – glukoronid (vízoldékony) lesz belőle. Ez a direkt bilirubin a májban képződő epe fontos alkotórésze. A májsejtekből az epe az epekapillárisokba kerül és a duodénumba ömlik. Mivel a direkt bilirubin vízoldékony, kóros körülmények között a véráramba juthat, ott bizonyos szintet elérve a vesén át kiválasztódva kiválasztódik a vizeletben (obstrukciós icterus). A duodénumba jutott bilirubin a bélbaktériumok redukáló hatására urobilinogénné alakul, majd szerkobilinné oxidálódik és a széklet jellegzetes színét adva kiürül a szervezetből, vagy felszívódik és visszakerül a májba (enterohepatikus recirkuláció).

Az intrauterin életben a magzatban főleg indirekt bilirubin képződik, mely eltávolítása a placentában történik. Az epével kiválasztott konjugált bilirubin egy része felszívódik, más része meconium (magzatszurok) lesz. A vörösvérsejtek élettartama is rövidebb, kb. 80 nap. A magzat vörösvérsejt száma nagyobb, s a születés után a felesleg szétesik, emiatt alakulhat ki a születés után 4 – 5 nappal fiziológiás sárgaság (icterus).

14. Az anaemia definíciója, felosztása, tünetei és következményei

Hiányanaemiák

Ha egységnyi térfogatú vérben a vörösvérsejtek száma, illetve a Hb koncentrációja a normálishoz képest jelentősen lecsökken, anaemiáról beszélünk.

A vörösvérsejt csökkent képzése lehet:

  • genetikai defektus eredménye (sarlósejtes anaemia) – kóros hemoglobin (Hbs) képződik

  • a magzatot a méhen belül ért károsító hatás miatt valamelyik anyag szintézise nem biztosított

  • a vörösvérsejt képzéshez szükséges anyagok nem állnak rendelkezésre

  • fehérje- vagy aminosavhiány

  • egyes szállítófehérjék bioszintézisének defektusa miatt elégtelen a vas felszívódás vagy szállítás

Fajtái:

  • vashiányos anaemia

    Hiányzik a Hb szintéziséhez szükséges vas. Oka lehet: elégtelen mennyiségű vas bevitele vagy a vas felszívódásának zavara. Ilyenkor a képződő erythrocyták száma csökken és összességében kevesebb O2 szállítására képesek. A szöveti hypoxiára a szervezet fokozott erythropoetin produkcióval válaszol. A képződő vörösvérsejtek kevés Hb – t tartalmaznak, halványabb festődésűek (hipokrom) és kisebbek az átlagosnál (microcyta).

  • anaemia pernicosa

    B12 vitamin vagy folsavhiány esetén, esetleg a B12 vitamin felszívódását segítő apoeritein elégtelen képződése esetén jön létre.

  • hypercrom megaloblastos anaemia

    A vörösvérsejtek DNS – anyagcsere zavarához vezet a betegség. A csontvelőben atípusos megaloblastok képődnek. A perifériás vérben nem található reticulocyta, a vörösvérsejtek nagyok (megalocyta), és hemoglobintartalmuk is magasabb az átlagosnál, de élettartalmuk rövidebb. B12 vitamin parenterális adására a vörösvérsejtképzés üteme felgyorsul.

  • aplasztikus anaemia

    Ionizáló sugárzás, mérgező kémiai anyagok, gyógyszerek, daganatok hatására a csontvelői őssejtek differenciálódása károsodik. Csökken az erythrocyták, a granulocyták, és a thrombocyták száma a vérben.

Vérvesztéses anaemiák

Kialakulásának oka a fokozott vérveszteség, melynek következtében csökken a keringő térfogat, a vörösvérsejtek száma, és a hematokritérték. Ezenkívül kialakulhat hypoxia, az életfontosságú szervek ischaemiája, illetve hypovolaemiás shock. A vérveszteséget a szervezet fokozott erythropoesissel, a vértartalékok felhasználásával, az erekbe történő folyadékbeáramlással igyekszik csökkenteni.

Hemolitikus anaemiák

A vörösvérsejt alakjának, struktúrájának bizonyos változása élettartalma megrövidülését eredményezi. Ha az erythropoesis ezt nem képes kompenzálni, akkor kialakul a haemolitikus anaemia.

Leggyakoribb okai:

  • Enzimdefektus.

    A vörösvérsejtmembrán örökletes okok miatt helytelenül épül fel (gömb – sphaerocytosis, ellipszis – elliptocytosis). Az alaki elváltozás miatt élettartamuk és ozmotikus rezisztenciájuk kisebb.

  • Haemoglobinopathiák.

    A globinszintézis rendellenességei, mutáció hatására a lánc képződése nem tökéletes. Számos változata létezik: sarlósejtes anaemia, thalassaemia, HbBuda, HbKiskunhalas, HbSavaria.

  • Fizikai vagy kémiai ártalmakra, és kórokozók (malária, giardiasis) hatására is fokozódhat a hemolízis.

  • Helytelen transzfúzió, Rh – inkompatibilitás, autoimmun folyamatokban a vörösvérsejtek ellen ható antitestek a vörösvérsejteket idő előtt hemolizálják.

A vörösvérsejtek szétesésének következtében a vérplazmában emelkedik az indirekt bilirubin koncentrációja, és kialakul a hemolitikus icterus, és fokozódik a vizelettel kiválasztott Hb mennyisége. Tartós fennállása a csontvelő kimerüléséhez vezet.

Methemoglobinaemia

A normális hemoglobinban a vas kétértékű, mely oxidálószerek hatására ferivassá alakulhat. A ferrivasat tartalmazó, stabil ionos kötéssel kapcsolja magához az oxigént, s ezt leadni nem tudja, emiatt hypoxia léphet fel. Kevés methemoglobin élettani körülmények között is képződik a vörösvérsejtekben, ezt azonban a felnőttek vérében lévő methemoglobin – reduktáz ismét hemoglobinná alakítja. Újszülöttekben ilyen enzim nincs, ezért a nitrit – nitrát tartalmú víz vagy étel súlyos hypoxiás szövetkárosodáshoz vezethet.

Polycythaemia

A vörösvérsejtek megszaporodását, illetve a Hb koncentráció növekedését jelenti.

Formái:

  • Polycythaemia vera (valódi polycythaemia).

    Kialakulásához vezethet, ha a vörösvérsejtek száma megnő, vagy élettartamuk megnő. Oka legtöbb esetben a csontvelő rosszindulatú daganata. Megnő a vér viszkozitása és a trombosishajlam, fokozódik a vérnyomás.

  • Polycythaemia secundaria (másodlagos polycythaemia).

    A vörösvérsejtszám szabályzó mechanizmusa eredményeként keletkezik, például szöveti hypoxiában, , aminek hatására a vese fokozza az erythropoetin képzését, ez a csontvelői őssejtek erythrocytopotetikus irányba való differenciálódását segíti, és kompenzálódik a hypoxia. Létrejöhet ha hirtelen alacsony parciális nyomású oxigént tartalmazó helyre megyünk. Ide tartozik az ál – polycythaemia is, amely főként a plazmavíz egy részének elvesztése után alakul ki (exiccosis).

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Szuper

(Dér Nikolett, 2017.01.21 12:10)

Szuper a jegyzet, köszi szépen a feltöltést. :)