Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


15 - 18. tétel

2010.01.31

15. Heveny és idült vérveszteség

 

Heveny vérveszteség:

A traumatológus foglalkozik vele. Röviddel a vérzés után a vérkép normális lehet, mert koncentrációt mérünk, nem kapacitást.

Heveny vérveszteséget okozhat bármilyen vérző fekély:

A fekély mélyre terjedésével, eret elérve és felmarva, vérzést okoz. Ez gyakori, 15-20 %-ban előforduló szövődmény. A gyomorfekély vérzése legtöbbször vérhányást okoz, míg a nyombélfekély vérzése csak a székletben mutatható ki. A rövid idő alatt jelentkező, nagyfokú vérzés jelentős vérvesztést, heveny vérszegénységet okozhat, mely már általános tünetekkel (szédülés, gyengeség, fáradékonyság, vérnyomásesés) járhat.

 

Idült vérveszteség:

Gyomorfekélykor, vesebetegségekben, és nőgyógyászati kórképekkor alakul ki. Alattomosan fejlődik ki, mert az alapbetegség elfedi az anaemia tüneteit. Ha nincs kellően kezelve, vérvesztéses, majd vashiányos anaemiává alakulhat.

Vérvesztéses anaemiák

Kialakulásának oka a fokozott vérveszteség, melynek következtében csökken a keringő térfogat, a vörösvérsejtek száma, és a hematokritérték. Ezenkívül kialakulhat hypoxia, az életfontosságú szervek ischaemiája, illetve hypovolaemiás shock. A vérveszteséget a szervezet fokozott erythropoesissel, a vértartalékok felhasználásával, az erekbe történő folyadékbeáramlással igyekszik csökkenteni.

vashiányos anaemia

Hiányzik a Hb szintéziséhez szükséges vas. Oka lehet: elégtelen mennyiségű vas bevitele vagy a vas felszívódásának zavara. Ilyenkor a képződő erythrocyták száma csökken és összességében kevesebb O2 szállítására képesek. A szöveti hypoxiára a szervezet fokozott erythropoetin produkcióval válaszol. A képződő vörösvérsejtek kevés Hb – t tartalmaznak, halványabb festődésűek (hipokrom) és kisebbek az átlagosnál (microcyta).

16. Vashiányos anaemia

 

    vashiányos anaemia

    Hiányzik a Hb szintéziséhez szükséges vas. Oka lehet: elégtelen mennyiségű vas bevitele vagy a vas felszívódásának zavara. Ilyenkor a képződő erythrocyták száma csökken és összességében kevesebb O2 szállítására képesek. A szöveti hypoxiára a szervezet fokozott erythropoetin produkcióval válaszol. A képződő vörösvérsejtek kevés Hb – t tartalmaznak, halványabb festődésűek (hipokrom) és kisebbek az átlagosnál (microcyta).

 

A vas életfontos alkotóeleme a hemoglobinnak, nélküle a hemoglobin nem képes oxigént megkötni. A vas számos fontos enzim működéséhez is szükséges. A szervezet vasháztartása és -raktára egészséges körülmények között szabályozza a gyomor-bél rendszerből történő felszívódást.

A világon a vérszegénység leggyakoribb oka a vashiány. Ez annál inkább érdekes, mert a vas az égitestünkön az egyik legnagyobb mennyiségben előforduló fém. Mindezt az magyarázza, hogy a szervezetünk vasfelszívó képessége nagyon korlátozott, másrészt a vérzéses vasvesztés nagyon gyakori.

Egészséges egyén teljes vaskészlete 3-3,1 gramm. A vaskészlet nagy része, mintegy 65-68 %-a a vörösvérsejtekben, hemoglobinban, jelentős mennyiség (közel 1 gramm) a vérplazmában lévő ferritinben és hemosziderinben, míg egészen kis mennyiség különböző enzimekben található (2. táblázat). Nőkben kisebb a vasraktár a menstruációs vérzés, terhesség, a szülés és szoptatás miatt bekövetkező vasvesztés miatt.

Az átlagos európai napi étrend 10-15 mg vasat tartalmaz, ebből normális körülmények között 5-10 % szívódik fel.

A felszívódott vas-arány fokozott vasszükséglet, például terhesség idején nő, de még ilyenkor sem szívódik fel több, mint a táplálék vastartalmának 20-25 %-a. A felszívódás a patkóbélben, egy kisebb része az éhbélben történik. A húsfélék több vasat tartalmaznak, mint a zöldségfélék, tejtermékek, de különösen a májnak nagy a vastartalma. A biológiai hozzáférhetőség fontosabb, mint a táplálék vastartalma.

A szervezet a húsfélék ún. hem formájú vasát tudja jól hasznosítani. Ezért olyan területeken, ahol az alultápláltság dominál kevés kalóriatartalmú növényi ételfogyasztás miatt, ott gyakori a vashiányos vérszegénység.

A vas felszívódása A vas felszívódását segítik:
1. savak, például sósav,
2. vitaminok, ezért egyre több vaskészítmény tartalmaz vitaminokat is,
3. cukrok, aminosavak: ilyen tartalmú vaskészítmény is van forgalomban.

A vas felszívódását gátolják:
1. savellenes szerek, savkötők,
2. fertőzés.

Fokozott vasszükséglet

A szervezet vasszükséglete egészséges körülmények között is fokozódhat. Fokozott a vasszükséglet terhesség, növekedő- serdülőkor és menstruáció esetén. Ha az utóbbihoz hasonló tartós vérvesztés mellé még a bevitel csökkenése is társul, a vashiány kialakulása elkerülhetetlen. Terhességben a vasszükséglet azért fokozott, mert a magzatba mintegy 300 mg vas kerül át és a szülés idején is történik vérvesztés. A férfiak napi vasvesztesége kb. 1 mg, ez a széklettel, vizelettel, bőrhámlással és körömtöredezéssel történő vesztést foglalja magába.

Az átlagos táplálkozás esetén a vasvesztést fedezi a vasfelszívódás, bár nőknél az egyensúly biztosítása határértéken van. A vas biológiai hozzáférhetősége a táplálékokból meghatározott, ezért a vashiány korrigálása nem oldható meg nagyobb vastartalmú étrenddel. Idősebb egyéneknél ezt még fokozza, hogy a vasnak a vörösvérsejtekbe való beépülése is romlik.

A vashiány klinikai tünetei A vérszegénység kialakulása előtt a szervezet vasraktára kiürül, ezért a korai időszakban a vashiánynak klinikai tünetei nincsenek. Ám hamarosan fellépnek a vérszegénység tünetei, mint szédülés, fejfájás, gyengeség, nem fájdalmas nyelvgyulladás.

A vashiány okai A vashiány leggyakoribb oka a vérvesztés, főképpen a gyomor-bél rendszeri és a nőgyógyászati vérzések. Az emberi szervezet vasraktára relatíve nagy. Ha nem társul vérvesztés, akkor egészséges férfiban az étrenddel történő vasbevitel teljes hiánya miatt kb. nyolc év alatt alakulna ki vashiányos vérszegénység. Ez is világosan mutatja, hogy az elégtelen vasbevitel csak nagyon ritkán egyedüli oka a vashiányos vér-szegénységnek. Vashiány kialakulását elősegíti, ha a felszívódás területének részleges vagy teljes műtéti eltávolítása történt. A fejletlen országokban a vegetáriánus, szegényes étrend gyakran idéz elő enyhe vashiányos vérszegénységet, melyet különböző bélféregfertőzések, vagy nőknél ismételt terhességek, szoptatás súlyosbítanak.

Vashiányos vérszegénység esetén az okot mindig keresni kell. A menzes-korban lévő nők esetén leggyakoribb a bő, elhúzódó vérzés vagy a rendszertelen bő vérzés. Menzes utáni életkorban lévő nőknél és a férfiakban a széklettel történő vérvesztés a leginkább előforduló oka a vashiányos vérszegénységnek, ezért a széklettel történő vérvesztés kimutatása rendkívül fontos. A vaskezelés, bár a széklet színét sötétíti, a széklet vértartalmának kimutatását nem befolyásolja.

A vashiányos vérszegénység gyógyítása

Fontos alapelv, melyet mindig hangsúlyozni kell: az alapbetegséget, a vérvesztést kell kezelni. Az ezt követő vaskezelés csak a vérszegénység megszüntetésére és a vasraktár feltöltésére irányul. Az okot keresni kell, sokszor csak kémiailag kimutatható széklettel történő vérvesztés hívhatja fel a figyelmet gyomor-bél rendszeri daganatra, súlyos gyulladásos folyamatokra.

A vashiányos vérszegénység megelőzése céljából azoknak, akiknek a vasszükséglete fokozott, rendszeres szájon át történő vaskészítmény adása indokolt. E csoportba tartoznak a terhesek, koraszülöttek és a művese-kezelésben részesülők. Terhesség esetén folsavval együtt adandó a vastabletta.

A vashiányos vérszegénység kezelése legcélszerűbb szájon át szedhető gyógyszerekkel. A legtöbb szernek gyomor-bél rendszeri mellékhatásai vannak. Ha ezek súlyosak, célszerű a szert étkezés közben bevenni, vagy a napi mennyiséget csökkenteni. Ahhoz, hogy a vérszegénység megszűnjön és a vasraktár is feltelődjön, általában 4-6 hónapos kezelésre van szükség.

Ilyen állapot az előrehaladott terhesség, ahol a vasraktár gyors telítése szükséges. Súlyos felszívódási zavarban is az utóbbi kezelési forma az ajánlott.

Mikor, miért nem eredményes a vaskezelés?

Ha a bevezetett vaskezelésre a vérszegénység nem csökken, több ok merülhet fel. Miután a vashiány leggyakoribb oka a vérvesztés, ezért elsőként gondoljunk arra a lehetőségre, hogy a vérvesztés esetleg nem szűnt meg. Nagyon gyakori, hogy a mellékhatások miatt a betegek nem szedik a vaskészítményeket, természetesen ez esetben nem várható a vérszegénység csökkenése. Vashiányhoz más hiányállapot is társulhat, mint például a folsav vagy a B12-vitamin hiánya, ezért ezeket is pótolni kell ebben az esetben.

17. Hemolitikus anaemiák, a sarlósejtes anaemia genetikája és leírása

 

Hemolitikus anaemiák

A vörösvérsejt alakjának, struktúrájának bizonyos változása élettartalma megrövidülését eredményezi. Ha az erythropoesis ezt nem képes kompenzálni, akkor kialakul a haemolitikus anaemia.

Leggyakoribb okai:

  • Enzimdefektus.

    A vörösvérsejtmembrán örökletes okok miatt helytelenül épül fel (gömb – sphaerocytosis, ellipszis – elliptocytosis). Az alaki elváltozás miatt élettartamuk és ozmotikus rezisztenciájuk kisebb.

  • Haemoglobinopathiák.

    A globinszintézis rendellenességei, mutáció hatására a lánc képződése nem tökéletes. Számos változata létezik: sarlósejtes anaemia, thalassaemia, HbBuda, HbKiskunhalas, HbSavaria.

  • Fizikai vagy kémiai ártalmakra, és kórokozók (malária, giardiasis) hatására is fokozódhat a hemolízis.

  • Helytelen transzfúzió, Rh – inkompatibilitás, autoimmun folyamatokban a vörösvérsejtek ellen ható antitestek a vörösvérsejteket idő előtt hemolizálják.

A vörösvérsejtek szétesésének következtében a vérplazmában emelkedik az indirekt bilirubin koncentrációja, és kialakul a hemolitikus icterus, és fokozódik a vizelettel kiválasztott Hb mennyisége. Tartós fennállása a csontvelő kimerüléséhez vezet.

 

Sarlósejtes anémia

A sarlósejtes anémia egy öröklődő megbetegedés, melyet sarló (félhold) alakú vörösvértestek és a túlzott vörösvértest pusztulás okozta idült vérszegénység jellemez.

A sarlósejtes anémia szinte kizárólag a fekete bőrűeket érinti.

A sarlósejtes anémiában a vörösvértestek kóros formájú hemoglobint (oxigén szállító fehérjét) tartalmaznak, melynek következtében csökken az oxigén-tartalmuk, ettől pedig egyes vörösvértestek sarló alakúvá válnak. Mivel ezek a károsodott sejtek merevek, a kis vérereken való áthaladáskor szétesnek, vérszegénységet, vérkeringési zavart és csökkent oxigén-ellátottságot okozva. A deformált sejtek a lépet, a veséket, az agyat, a csontokat és a többi szervet is károsítják.


Panaszok, tünetek és szövődmények

A sarlósejtes anémiában szenvedőknek mindig van valamilyen fokú vérszegénységük és enyhe fokú sárgaságuk, de előfordulhat, hogy egyéb tünetük alig jelentkezik. Minden, ami a vér oxigén-tartalmát csökkenti - például erőteljes testedzés, hegymászás, nagy magasságban való repülés elégtelen oxigén-ellátással vagy betegség -, sarló sejtes krízist okozhat. A krízis a vérszegénység rosszabbodását, fájdalmat (a hasban, valamint a kar és a láb hosszú csöves csontjaiban), lázat és időnként nehézlégzést okozhat. A hasfájás lehet igen súlyos, akár hányással is társulhat.

Gyermekekben a sarlósejtes krízis mellkasi szindróma formájában jelentkezhet, melyet súlyos mellkasi fájdalom és nehézlégzés jellemez. A mellkasi szindróma pontos oka ismeretlen, azonban a háttérben fertőzés, vérrögök vagy embólus (egy leszakadt, majd vérérben megakadt vérrög darab) okozta érelzáródás is állhat.

Sarlósejtes anémiában szenvedőknek gyermekkorban rendszerint megnagyobbodik a lépük. Serdülőkort elérve a lép gyakran már annyira károsodott, hogy összezsugorodik és nem is működőképes. Mivel a lépnek szerepe van a fertőzések elleni küzdelemben, sarlósejtes anémiában szenvedők fogékonyabbak pneumokokkusz okozta tüdőgyulladásra és egyéb megbetegedésekre. Különösen a vírusfertőzések gátolhatják a vörösvértest képzést, súlyosbítva ezáltal a vérszegénységet. A máj nagysága a beteg élete végéig folyamatosan nő és a széteső vörösvértestek pigmentjéből gyakran epekövek alakultnak ki. A szív általában megnagyobbodott és gyakori a szívzörej.

Sarlósejtes anémiás gyerekeknek gyakran viszonylag rövid a törzsük, de végtagjaik és ujjaik hosszúak. A csontokban és a csontvelőben végbemenő elváltozások fájdalommal járhatnak, különösen a kézben és a lábban. Lázzal járó csontfájdalom is előfordulhat, és a csípőízület annyira károsodhat, hogy szükségessé válhat a cseréje.

A bőr csökkent keringése sebekhez vezethet a lábon, különösen a bokánál. Fiatal férfiakban hosszan fennálló, gyakran fájdalmas erekció (priapizmus) jelentkezhet, az elzáródott vérerek idegrendszeri károsodással járó szélütést okozhatnak. Idős betegekben romolhat a tüdő és a vese működése.


Kórisme

A vér mikroszkópos vizsgálata során sarló alakú vörösvértestek és károsodott vörösvértest darabok láthatók. Elektroforézisnek nevezett vérvizsgáló eljárással a kóros hemoglobin kimutatható és ez mutatja a sarlósejtes anémiát vagy sarlósejtes jelleget. Ez utóbbinak az ismerete segíthet a családtervezéshez, a születendő gyermekben a sarlósejtes anémia előfordulási valószínűségének meghatározásához.


Kezelés és megelőzés

A sarlósejtes anémia lehet enyhe fokú megbetegedés, mely csak kevés kezelést igényel, illetve súlyos, visszatérő, kifejezett lenyomorodáshoz és korai halálhoz vezető betegség. Sarlósejtes jelleget hordozó betegben erőteljes fizikai megterhelés (például a hadseregben vagy atlétikai edzéseken) következtében kialakult súlyos vízveszteség miatt ritkán, de előfordulhat hirtelen halál is.

A sarlósejtes anémia nem gyógyítható, így a kezelés célja a sarlósejtes krízisek megelőzése, a vérszegénység kezelése és a tünetek enyhítése. Ezeknek a betegeknek kerülniük kell az oxigén csökkenését okozó tevékenységeket, és sürgősen orvoshoz kell fordulniuk már kisebb betegségek, például vírusfertőzés esetén is.

A sarlósejtes krízis kórházi ápolást tehet szükségessé, amelynek során a beteg nagy mennyiségű vénás folyadékpótlásban részesül, és fájdalomcsillapító gyógyszereket kap.

Bizonyos gyógyszerekkel befolyásolható a sarlósejtes anémia. A hidroxiurea növeli a főként magzati korban előforduló hemoglobin termelését, melynek következtében csökken a sarló alakú vörösvértestek száma, és ezáltal ritkábban fordul elő sarlósejtes krízis. Szóba jöhet a sarlósejtes anémia génjét nem hordozó családtag, vagy más donor csontvelejének átültetése a betegbe. Ezek az átültetések végső gyógyuláshoz vezethetnek, azonban kockázatosak, mivel a betegnek élete végéig immunrendszert gátló gyógyszereket kell szednie.

Az olyan házaspárok számára, akik tisztában vannak vele, hogy születendő gyermeküknek van esélye a sarlósejtes anémiára, lehetőség van a szülés előtti diagnózisra és tanácsadásra. Az amniocentézissel nyert magzati sejtek direkt vizsgálhatók, és pontosan meghatározható a sarlósejtes anémia egy vagy két génjének jelenléte is.

18. Vészes vérszegénység (anaemia pernicosa)

 

Előfordulás: Jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. Okok: A vészes vérszegénység a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki. E vitamin nélkülözhetetlen a vérképzéshez. Miután a sejtosztódáshoz szükséges DNS-szintézisben is fontos szerepet játszik, hiányában a vérsejtképzés kiindulásául szolgáló csontvelői sejtek (hemocitoblasztok) a normálisnál ritkábban osztódnak, így a szokásosnál nagyobb és nagyobb hemoglobintartalmú vörösvérsejtek keletkeznek. E hibás vörösvérsejtek már a csontvelőben elpusztulnak. Összességében így kevesebb vörösvérsejt és benne kevesebb oxigénszállító hemoglobin kerül a vérbe. Többnyire a bevitt vitamin felszívódási zavara miatt alakul ki. A B12-vitamint a szervezet csak állati eredetű táplálékból tudja fölvenni. A gyomor-nyálkahártyában termelődik az az intrinsic faktor nevű fehérje, ami ahhoz szükséges, hogy a B12-vitamin felszívódjék a vékonybélből. Az elsődleges kórfolyamat sokszor a gyomor alsó felének (antrum) sorvadással járó idült gyulladása. Ennek következtében nem termelődik az intrinsic faktor. Természetesen okozhatja a gyomor csonkolásos műtéte vagy ritka, recesszív módon öröklődő enzimbetegség az intrinsic faktor termelésének veleszületett hiánya.
Tünetek

A legjellemzőbbek a kimerültség, légszomj, szédülés, sápadtság, gyors szívverés. A képződött vörösvérsejtek idő előtt szétesnek, amivel lépnagyobbodás és citromsárgás árnyalatú sárgaság függ össze. A gyomor-béltraktus nyálkahártyáinak rendellenességei szájnyálkahártya- és nyelvgyulladásban (égő, pirosas nyelv), ínyvérzésben nyilvánulhatnak meg. Néhány beteg enyhe hőemelkedést tapasztal.

Diagnózis

A beteg kórtörténetének kikérdezésénél a korábbi betegségek között külön rákérdeznek a felszívódási zavarokat okozó bajokra, a máj betegségeire, műtétekre, a túlzott alkoholfogyasztásra. A fizikális vizsgálatnál ritkán kitapintható a máj vagy a lép megnagyobbodása. A neurológiai vizsgálat az egyensúly és reflexek vizsgálatából áll. Vérképre jellemző az erősen lecsökkent vörösvérsejt-szám és az alacsony hemoglobin-szint, valamint hematokrit. Vérkenet festésével a kóros vérsejtek jól láthatók. Az átlagos vörösvértest-térfogat (MCV) megnövekedett. A gyomortükrözést (gasztroszkópia) a gyomornyálkahártya-sorvadás igazolására és a rosszindulatú folyamat kizárása miatt alkalmazzák. A DNS-vizsgálat a veleszületett enzimbetegségek igazolását szolgálja.

Kezelés

  1. B12-vitamin pótlás: Mivel a gyomor-bélcsatornán a B12-vitamin nem szívódik fel, állati táplálékból pedig csak intrinsic faktor jelenlétében tudjuk felvenni, hiánya esetén izomba adott injekció formájában kell pótolnunk.

  2. Vas és réz pótlása: A retikulocita-krízis rendkívüli mértékben megnöveli a szervezet vas igényét.

  3. A folsav adása segíti a vérkép helyreállását.

  4. C-vitamin főként a vas felszívódásához és a fokozott vérsejtképzés energiaigényének fedezéséhez kell.

  5. A fehérje- és energiadús táplálkozás szintén a vérképzés anyagigényét hivatott kielégíteni.

Megelőzés
Egyébként megfelelően kiegyensúlyozott táplálkozással, felszívódási zavar esetén annak oki kezelésével, gyomorcsonkolás után pedig azonnal elkezdett vitaminpótlással lehet megelőzni kialakulását.

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.