Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


38 - 40. tétel

2010.01.31

38. Mitrális regurgitáció

 

Szívbillentyű – elváltozások, szívhibák (vitiumok)

Insufficientia (záródási elégtelenség). A szívben valamely szájadékot az ott lévő billentyűk nem képesek tökéletesen zárni. Az adott szívüreg systoleja idején a vér visszafelé is áramlik (regurgitatio).

Stenosis. A billentyűk részben összenőttek, így nem nyílnak ki, ezáltal szűkítik a szájadékot. Az adott szívüregnek nagyobb erőkifejtéssel kell a vért kipréselni, így a szívüreg falára többletmunka hárul, ami megvastagodhat ennek következtében.

Kombinált billentyűhibák. Egy szájadéknál insufficientia és stenosis is fennáll.

A szívbillentyű – betegségek lehetnek veleszületettek vagy szerzettek, ezek leggyakrabban felnőttkorban rheumás szívizom- és szívbelhártyagyulladás miatt alakulnak ki.

 

Mitrális visszaáramlás

A mitrális visszaáramlásban (mitrális billentyű regurgitációja, mitrális elégtelenség, mitrális inszufficiencia) a bal kamra minden egyes összehúzódásakor a mitrális billentyűn keresztül vér áramlik visszafelé a bal pitvarba.

Ahogy a bal kamra az aortába pumpálja a vért, a mennyiség egy része tehát visszafolyik a bal pitvarba, megemelve ezzel a pitvari vértérfogatot és nyomást is. A megemelkedett bal pitvari nyomás növeli a nyomást a tüdőkből a szívbe vezető vénákban (a tüdővénákban). Amennyiben a regurgitáció súlyos, a nagyobb nyomás a tüdőkben folyadék-felhalmozódáshoz (pangáshoz) vezet.

A mitrális visszaáramlás leggyakoribb oka a reumás láz - kezeletlen sztreptokokkusz torokgyulladás után néha fellépő gyermekkori betegség - volt valaha. Manapság azonban a reumás láz Észak-Amerikában, Ausztráliában, Nyugat-Európában és a többi, a sztreptokokkusz torokgyulladáshoz hasonló betegség megelőzésére antibiotikumokat használó országokban ritka. Ezeken a területeken a reumás láz csak idősekben fordul elő a mitrális regurgitáció okaként, akiket fiatal korukban nem kezeltek még antibiotikumokkal. Ám azokban a régiókban, ahol nem széles körű az antibiotikumok alkalmazása, a reumás láz még mindig gyakori, és így sokszor vezet mitrális szűkülethez vagy visszaáramláshoz minden korosztályban.

Észak-Amerikában, Nyugat-Európában és Ausztráliában leggyakrabban a mitrális billentyű támasztó struktúráit károsító szívroham okán alakul ki ez a betegség. Másik gyakori oka a mixómás elfajulás (mixomatózus degeneráció), egy öröklődő kötőszöveti rendellenesség, amely a szövetek kocsonyás elfajulásához vezet. Következményeképp a billentyű egyre petyhüdtebbé válik; ritkán el is szakadhat.


Panaszok és tünetek

Enyhe esetben tünetek egyáltalán nem jelentkeznek. Ha a kórkép súlyosabb, a betegek, különösen bal oldalukon fekve, érzik saját, a szokásosnál erősebb szívverésüket, azaz palpitációjuk van. A szívverések azért erősebbek, mert a bal kamrának több vért kell kipréselnie ahhoz, hogy kompenzálni tudja a visszaáramlást. A bal kamra ezért fokozatosan kitágul, fala megvastagszik, hogy nagyobb erőkifejtésre legyen képes.

Ehhez hasonlóan a bal pitvar is kitágul, mivel a kamrából visszafolyó többlet vért be kell fogadnia. A nagyon tág pitvar gyakran gyorsabban és szabálytalanul ver (pitvarremegés), ami csökkenti a szívpumpa hatékonyságát. Ilyenkor a pitvar csak remeg, nem pumpál. Ennek az lesz a következménye, hogy a vér nem áramlik át rajta normálisan, s ez elősegíti a vérrögök kialakulását. Ha egy vérrög elsodródik (embólussá válik), akkor a szívből kikerülve számos artériát zárhat el, ami szélütéshez vagy más károsodáshoz vezethet.

Ha a regurgitáció súlyos, a kifelé irányuló véráramlás annyira lecsökken, hogy szívelégtelenség lép fel, ami köhögéssel, munkavégzés alatt fellépő légzési nehézséggel és lábdagadással jár.


Kórisme

A betegség a jellegzetes szívzörejek sztetoszkópos hallgatózási lelete alapján diagnosztizálható. A zörej a bal kamra összehúzódásakor a bal pitvarba visszafolyó vér által okozott sajátos hang. Olykor rutinvizsgálat során végzett szívhallgatózáskor fedezik fel.

Az elektrokardiográfia (EKG) és a mellkasröntgen bal kamrai megnagyobbodást mutat. Ha a mitrális visszaáramlás súlyos, a mellkasröntgen képén a tüdőkben folyadékgyülem is látható. A legtöbb információval erről a betegségről a beteg billentyű képét ultrahanghullámokkal leképező ekokardiográfia szolgál. Ezzel megfigyelhető a pitvar és a kamra mérete, valamint a visszafolyó vér mennyisége, amivel a regurgitáció súlyossága állapítható meg.


Kezelés

Ha pitvarremegés lépett fel, akkor az kezelést igényel: vérrögök kialakulásának megelőzésére véralvadásgátlót (antikoagulánst) kell adni.

Ha a betegség enyhe, akkor a kisfokú szívelégtelenséget angiotenzin konvertáló enzim- (ACE-) gátlókkal, például enalaprillal vagy lizinoprillal lehet kezelni, esetleg digoxinnal kiegészítve. A műtét azonban javítja a kilátások esélyét mérsékelt regurgitácóban, és csökkenti a szívelégtelenség súlyosbodásának kockázatát is.

Súlyos esetben mindenképp műtétre van szükség. Ezt még azelőtt el kell végezni, mielőtt a bal kamra működése kezelhetetlenül kórossá válna. Ilyenkor általában bizonyos időközönként ekokardiográfiát végeznek, hogy megállapítsák, milyen gyors a kamra nagyobbodásának üteme. A műtét során helyre állítják a billentyű eredeti állapotát (valvuloplasztika), vagy mesterséges (mű-) billentyűt ültetnek a helyére. A billentyűplasztika megszünteti a regurgitációt, vagy annyira csökkenti, hogy a tünetek elviselhetővé válnak, a szív károsodása pedig ezzel megelőzhetővé válik. A billentyűcsere is megszünteti a visszafolyást. A sérült billentyű mechanikus vagy részben sertésbillentyűből előállított biológiai billentyűvel helyettesíthető. Mindkét módszernek vannak előnyei, és hátrányai. A mechanikus billentyű általában hatékony, és hosszú ideig kitart. Növeli azonban a vérrögök kialakulásának veszélyét, ezért a betegnek élete végéig véralvadásgátlót kell szednie a kockázat csökkentésére. A biológiai billentyű hatékony, és nem jelent kockázatot a vérrögök szempontjából sem, de rövidebb ideig működőképes, mint a mechanikus billentyű. Ha a műbillentyű károsodik, azonnal ki kell cserélni.

A károsodott szívbillentyűk bakteriális elfertőződésre hajlamosak (fertőzéses szívbelhártya-gyulladás, infektív endokarditisz). Azoknak a betegek, akiknek valamelyik szívbillentyűje sérült vagy mesterséges billentyűjük van, sebészi, fogorvosi vagy belgyógyászati eszközös beavatkozás előtt antibiotikumot kell szedniük, így csökkentve a fertőzés kockázatát, még akkor is, ha a rizikó csekély.

39. Aortális sztenózis és regurgitáció

 

Aorta stenosis (AS)

  • A legfontosabb felnőttkori vitium,incidenciája a korral nő. 60. éves kor alatt az aorta billentyű károsodása és meszesedése lassú, gyakran bicuspidális anomáliához társul (1–2%).

  • A panaszok fokozatosan romlanak és nem jellegzetesek. Az AS klasszikus triásza nehézlégzéssel, angina pectorissal és terhelésre jelentkező syncopéval jár.A nyomásterhelés a coronaria keringést károsíthatja, ami fennálló coronaria betegség nélkül is myocardiális ischaemiához vezet.

  • A panaszok korai észlelése lényeges.Amikor a billentyű szájadék < 1 cm2 és a nyomásgradiens > 50 Hgmm, a billentyű szűkület panaszokat okoz.

  • A panaszok megjelenése után a prognózis gyorsan romlik: műtét nélkül az életkilátás 2–5 év. A műtét sikeressége gyenge, ha már kialakult szívelégtelenség.

  • Zörej (4.11.3 ábra)

    • Harsogó vagy durva, leghangosabb közép- vagy késői systoléban. Ha csak a korai systoléban hallható ejectiós systolés zörej, valószínűleg enyhe stenosisról van szó, míg a hosszabb ideig tartó zörej súlyosabb stenosisra utal.

    • A nyak és a szívcsúcs felé is vezetődik. Utóbbit nehéz lehet a mitrális regurgitációs zörejtől elkülöníteni, mely a hónalj felé vezetődik.

    • Súlyos keringési elégtelenségben a zörej megtévesztően elhalkul, vagy akár nem is hallható.

  • Egyéb jelek

    • Tapintással erős, tartós szívcsúcslökés észlelhető.

    • Alapvetően az EKG-n mindig bal kamra hypertrophia látható(és QRS ill ST eltérések)az idősek kivételével.

    • Mellkas röntgen felvételen a szív gyakran szabályos,a bal kamra kontúrja lekerekített. Emiatt aztán az AS diagnózisa gyakran késői.

    • A carotis pulzusa gyenge, lassan emelkedik ("parvus et tardus").

  • Echocardiographia és Doppler vizsgálat

    • Vizsgáljuk meg az orificium méretét, a billentyűk területét, a nyomásgradienst és a falvastagságot, tehát a stenosis fokát és így a sebészeti beavatkozás szükségességét.

  • Kezelés

    • A panaszokkal járó stenosis esetén - még 80. éves kor felett is - gondolni kell a sebészeti beavatkozás lehetőségére (billentyű protézis).Műtét nélkül a prognózis rossz, a műtéttel jobb.

    • A tünetmente beteg állapotát szorosan kell követni

    • A fizikai terhelés és a terheléses EKG elvégzése veszélyes lehet AS-ban az ischaemia és az arrhythmiák rizikója miatt.

    • Hagyományosan kerülik a nitrátok és egyéb értágító szerek alkalmazását a syncope veszélye miatt.

    • Endocarditis ellenes antibiotikum profilaxis.

 

 

Billentyűhibák - Aorta regurgitáció

Mit jelent?

A szív elernyedése (diastole) során, az aorta billentyűn keresztül az aortából a kamrába történő vérvisszaáramlást értjük, melynek oka a billentyű elégtelensége (insufficienciája). A regurgitáció másodlagos módon alakul ki, az aorta dilatáció (tágulat) vagy disszekció következtében.

Az aorta regurgitáció súlyossági fokai

  1. fokú: egy szívösszehúzódás (systole) kiüríti a bal kamrába visszafolyt többletet,

  2. fokú: egy szívösszehúzódás nem üríti ki a bal kamrába visszafolyt többletet, de nem fokozódik a telődés,

  3. fokú: a bal kamra fokozatosan teljesen feltelődik, és több cikluson keresztül úgy marad,

  4. fokú: egy szívelernyedés (diastole) alatt teljesen feltelődik a bal kamra.

A bal kamrába visszaáramló vér egy többlet térfogattal terheli a kamrát (volumen terhelés), ennek következtében a bal kamra kitágul és megnagyobbodik, ezután a kamra már nem tud olyan hatékonysággal pumpálni (funkciócsökkenés), a benne lévő vérnek csak kisebb hányadát tudja a szervezet felé továbbítani (ejekciós frakció csökkenés).

 

Tünetek

Az aorta regurgitáció jelentkezhet tünetmentesen, és megjelenhet heves szívdobogásérzés (palpitáció), fáradékonyság, szorító mellkasi fájdalom (angina pectoris) formájában, valamint a késői stádiumban a szívelégtelenség tüneteiként. A szívelégtelenségnek súlyosságától függően különböző stádiumjai léteznek, ezek az ún. NYHA stádiumok:
Az alábbi jelek utalhatnak a regurgitáció jelenlétére:

  • Musset-jel: a fej szívütésekkel szinkron bólogatása

  • Müller-jel: a nyelvcsap (uvula) szívösszehúzódásokkal szinkron (systolés) pulzálása

  • Quincke-jel (kapilláris pulzáció): a körömágy pulzálása átvilágításkor vagy az ajkak pulzálása rászorított üveglap alatt

  • Corrigan-pulzus (celer et altus ): a tapintás során a szívcsúcslökést ki- és lehelyezettnek, valamint emelő jellegűnek találjuk, ezentúl gyors és peckelő pulzust észlelünk.

Kezelés

Kezelése sebészi. Műtéti indikációt (javaslatot) jelent III-IV. fokú billentyűelégtelenség (insufficiencia) esetén.

40. Veleszületett szívhibák – okok, előfordulás, felosztás

 

Felosztás:

  1. Bal – jobb shunt

  • Pitvari szeptum defektus

    Egyik változata a foramen ovale persistens. A vér a foramen ovalen keresztül a jobb pitvarból a bal pitvarba jut. Megszületés után, a nyomásviszonyok megváltozása miatt kialakul a két pitvart elválasztó membrán a pitvarok között nyílásra mintegy ajtószerűen záródik, majd későbbiekben a szövetek összenőnek. Foramen ovale persistens esetén a membrán a szükségesnél kisebb, ezért nem képes teljesen zárni a nyílást.

  • Kamrai szeptum defektus

    Kamrai septumdefektus. Leggyakrabban a kamrák közötti sövény, pitvar – kamrai átmenet alatt, elhelyezkedő részén észlelhető. Ha a kamrai septum teljesen hiányzik, akkor a szív 3 üregű. Klinikai jellemzők: Itt is dyspnoe, fáradékonyság és a fizikai teljesítőképesség csökkenése jellemző. A panaszok súlyossága szoros kapcsolatot mutat a defectus nagyságával és a bal jobb shunt volumenével és a bekövetkezett kamrai dysfunctiok mértékével.

    A septum vetületében típusos systoles zörej hallható. amely hangos, ha a defectus kicsi és/vagy a két kamra között a nyomáskülönbség nagy. Nagy defectus és növekvő jobbkamrai nyomás (kialakuló elégtelenség) esetén a zörej halk ill. elhalkul! Ez fontos, mert a spontán záródó defectus esetén a zörej eltűnése előtt inkább erősödik.

  • nyitott ductus Botalli

    A harmadik leggyakoribb fenőttkori veleszületett vitium. Átlagosan 3-5000 szülésre esik egy eset. A klinikai kép, a panaszok nem jellegzetesek: teljesítőképesség csökkenés, dyspnoe. A kórélettani lényeg: a nyitott Botall vezetéken keresztül vér áramlik az a. pulmonalis rendszerbe, amely a normális úton visszatér a bal szívfélbe. Ezzel a balkamra volumenterhelése mellett pulmonalis hypertonia és következetes jobbszív nyomásterhelés alakul ki. (Utóbbi kritikus körülmények között a shunt keringés megfordulását idézheti elő, hasonlóan a VSD-nél látottakhoz). Az aortából a vér gyorsan ürül, emiatt a pulsus az aorta insuffitientiához hasonlóan peckelő lehet. A ductusban systole és diastole alatt is áramlás van, ami a sternum baloldalán típusos systolo-distoles (continua vagy lokomotív zörej) zörej kialakulását eredményezi. A radiológiai képet a bal szívfél megnagyobbodás mellett a fokozott pulmonalis érrajzolat jellemzi.

  1. Sztenózisok

    A billentyűk részben összenőttek, így nem nyílnak ki, ezáltal szűkítik a szájadékot. Az adott szívüregnek nagyobb erőkifejtéssel kell a vért kipréselni, így a szívüreg falára többletmunka hárul, ami megvastagodhat ennek következtében.

  • Mitrális stenosis:

    A mitrális szűkület (a mitrális billentyű sztenózisa) a billentyű nyílásának szűkülete, amely növeli az ellenállást a bal pitvarból a bal kamrába áramló vérrel szemben. Mitrális sztenózisban csökken a véráramlás a szűkült nyíláson keresztül, ezért a bal pitvarban megemelkedik a vérnyomás és a vértérfogat, a pitvar pedig megnagyobbodik.

  • Aorta stenosis:

    A panaszok fokozatosan romlanak és nem jellegzetesek. Az AS klasszikus triásza nehézlégzéssel, angina pectorissal és terhelésre jelentkező syncopéval jár.A nyomásterhelés a coronaria keringést károsíthatja, ami fennálló coronaria betegség nélkül is myocardiális ischaemiához vezet.

  1. Diszlokációs hibák

  • dexrokardia

  • nagyerek transpozíciója

  1. Kombinált hibák

  • Fallot – tetralógia

Négy jellemző elváltozás észlelhető:

1.kamrai septumdefektus

2.pulmonalis stenosis

3.az aorta jobbra helyeződése (lovagló aorta)

    4.jobbkamra – hypertrophia

Okok:

Az esetek többségében pontosan nem ismert a szívhiba kialakulásának oka. Az ismert tényezőket belső és külső okokként csoportosíthatjuk.

  1. Belső okok: örökléstani tényezők, ez az esetek kb. 10%-ban bizonyítható, főleg az ismert kromoszóma rendellenességekben, mint például a 21-es kromoszóma un. triszomiája, mely a jól ismert Down-syndromát eredményezi. Ez a kórképp 40%-ban jár valamilyen szívfejlődési rendellenességgel, leggyakrabban kamrai sövény defektussal. Turner syndrómában a két (apai és anyai) nemi kromoszómából csak egy X van jelen, ezért X0-ként is szokták jelölni. Ez a kórkép leggyakrabban kamrai sövény defektussal és főverőér kezdeti szakaszának szűkületével jár.

  2. Külső faktorok: Itt a leglényegesebb, hogy a várandósság melyik hetében érte valamilyen káros hatás az embriót. A szívfejlődés szempontjából a legérzékenyebb szakasz a 4-6. hét.

    • A káros behatás típusa csak másodlagos jelentőségű, de meg kell említeni a vírusfertőzéseket, ezek közül is a rózsahimlőt (rubeola), mely az esetek 50%-ban okoz szívfejlődési rendellenességet.

    • A másik említésre méltó csoport, az un. teratogén, azaz fejlődési rendellenességet okozó anyagok: citosztatikumok, immunszuppresszív szerek, ALKOHOL, egyéb gyógyszerek.

    • Oxigén hiány, melyet az anya dohányzása is előidézhet!

    • Ionizáló sugárzás: röntgen besugárzás, izotóp vizsgálatok, stb.

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.