Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


41 - 43. tétel

2010.01.31

41. Pitvari szeptum defektus

 

Atriális szeptum defektus

Defektus a pitvarok közötti szívsövényen is előfordulhat, ezt nevezzük atriális szeptum defektusnak (ASD). Attól függően, hogy a hiányosság hol található, három formája különböztethető meg. Egyik esetben a sövény tökéletlen fejlődése mellett a szívbillentyűk is érintettek.

A tünetek a sövényen fennmaradó defektus méretétől függenek és kisméretű elváltozás esetén – mivel nem jelentős a bal-jobb irányú vérátáramlás – gyermekkorban sokszor nem is, csak a felnőtt kor kezdetén észlelhetőek. Nagyobb defektus esetén változó terhelhetőség, fizikai aktivitáskor jelentkező nehézlégzés léphet fel, illetve serdülőkorra a tüdőkeringés túlterheltsége miatt kialakul a pulmonalis hipertonia.

A betegségre a típusos hallgatózási lelet mellett esetleg a kóros EKG hívja fel a figyelmet. Oldalirányú röntgenképen látszik a megnagyobodott szív (elsősorban job kamra), ami a megnagyobodott terhelés következménye.

Orvosi beavatkozást nem mindig igényel ez az elváltozás, ugyanis a pitvari szeptumdefektusok közel fele a gyerek 5 éves koráig magától záródik. Ha azonban a nyílás közepes méretű vagy nagy, akkor még gyermekkorban javasolt a műtéti beavatkozás.

 

Egyik változata a foramen ovale persistens. A vér a foramen ovalen keresztül a jobb pitvarból a bal pitvarba jut. Megszületés után, a nyomásviszonyok megváltozása miatt kialakul a két pitvart elválasztó membrán a pitvarok között nyílásra mintegy ajtószerűen záródik, majd későbbiekben a szövetek összenőnek. Foramen ovale persistens esetén a membrán a szükségesnél kisebb, ezért nem képes teljesen zárni a nyílást.

42. Kamrai szeptum defektus és nyitott ductus Botalli

 

Kamrai septumdefektus.

Leggyakrabban a kamrák közötti sövény, pitvar – kamrai átmenet alatt, elhelyezkedő részén észlelhető. Ha a kamrai septum teljesen hiányzik, akkor a szív 3 üregű.

A VSD magyarra fodítva annyit jelent, hogy a kamrákat elválasztó szívsövényen (szeptum) folytonossági hiány marad, melyen keresztül a vér közlekedni képes a jobb és bal szívfél között. Ez a leggyakrabban előforduló szívfejlődési rendellenesség.

A nagynyomású bal kamrából vér áramlik át a jobb kamrába, ami ennek következtében túlterhelődik. A fokozott terhelés következtében fala megvastagszik, a kamra megnagyobbodik, létrehozva azt az állapotot, amit orvosi nyelven jobb kamarai hyperthrophiának neveznek. A bal kamra falában idővel hasonló átalakulás megy végbe.

Vizsgálatkor kisméretű shunt esetén gyakorlatilag nincsenek tünetek, nagy nyílás esetén viszont hangos zörejt hall az orvos. Röntgen képen megnagyobbodott szív (elsősorban bal kamra) látható, illetve a tüdő vérbősége miatt annak erei is jobban kirajzolódnak.

Ha a shunt mérete nagy és annak helyreállítására rövid időn belül nem kerül sor, akkor szövődményként az ún. Eisenmenger szindróma alakulhat ki.

Ennek lényege, hogy egy idő után a nagyobb terhelés a tüdőerek károsodásához vezet. Az erek károsodása azzal jár, hogy rugalmasságuk csökken, ami miatt a jobbkamrának egyre nagyobb erővel kell préselni a vért a tüdő felé.

Ennek eredménye a jobb kamra fokozatos nyomásnövekedése, mígnem a nyomás meghaladja a bal kamra nyomását, és az addig bal-jobb irányú shunt megfordul.

Mivel ettől kezdve a bal szívfélben keveredik az elhasznált és az oxigenizált vér, a szervezetbe visszekerülő vér oxigéntartalma kisebb lesz. Az oxigén hiánya pedig a baba bőrének kékes elszíneződését (cyanozist), valamint lassú fejlődést okoz.

 

A ductus arteriosus persistens

Szintén bal-jobb irányú vérkeveredést okoz a ductus arteriosus persistens nevű állapot. Ennek lényege, hogy a ductus arteriosus (más néven Botallo vezeték), ami egy a magzati életben még fontos funkciót ellátó ér (mely a tüdőverőeret és az aortát köti össze) a születést követően is nyitva marad.

Normális esetben néhány nappal a születést köetően funkcionálisan záródnia kellene, mert megszűnik az a két inger, ami a magzati életben nyitva tartja: az alacsony oxigénnyomás és egy a méhlepény által termelt prosztaglandin nevű anyag jelenléte.

Nyitvamaradása esetén a szeptumdefektusoknál leírtakhoz hasonlóan kóros nyomásviszonyok alakulnak ki a szív jobb és bal üregeiben, ami kezdetben csak a kamrák falának megvastagodását és a szív megnagyobbodását okozzák, később viszont a tüdőben uralkodó vérnyomás növekedésével a shunt megfordulásához és cianózis kialakulásához vezetnek.

A megoldást koraszülöttek esetén a prosztaglandin szintézis gátlása jelenti egy indometacin nevű szer segítségével, minek hatására záródik a ductus, érett újszülöttek esetén pedig a nyitvamaradt érszakaszt sebészi úton zárják.

43. Fallot – tetralógia

 

A Fallot-tetralógia négy meghatározott szívhiba együttes előfordulását jelenti. Ezek: a nagy méretű kamrai sövényhiány; a rendellenesen eredő aorta (főverőér), mely lehetővé teszi, hogy oxigénben szegény vér jusson a jobb kamrából közvetlenül az aortába (jobb-bal söntöt okozva); a jobb szívfél kiáramlási pályájának szűkülete; valamint a jobb kamra falának megvastagodása.

Fallot-tetralógiában a jobb kamra kiáramlási pályájának szűkülete akadályozza a tüdők vérellátását. Emiatt az oxigénben szegény vér a jobb kamrából a sövényhiányon keresztül a bal kamrába, majd onnan az aortába kerül (jobb-bal sönt). A legjelentősebb tünet az enyhe vagy súlyos cianózis. Néhány gyermeknél életveszélyes roham (hipercianózis vagy Fallot-os roham) jelentkezhet, melynek során terhelésre (pl. sírásra), vagy a bélmozgások hatására a cianózis hirtelen fokozódik. A csecsemőnél súlyos nehézlégzés alakul ki, esetleg eszméletvesztés is jelentkezhet. A betegség általában szívzörejt okoz. A diagnózis szív-ultrahangvizsgálattal igazolható.

Fallot-os roham esetén az oxigén és a morfin enyhítheti a panaszokat. A légzés könnyebbé válhat, ha a gyermek a térdeit a mellkasához szorítja (térd-mellkas helyzet). Intravénás folyadék vagy bizonyos gyógyszerek (pl. fenilefrin) adása hasznos lehet, mivel ezek növelik a szervezet érellenállását. A további rohamok megelőzése céljából propranolol adható.

A Fallot-tetralógiás csecsemők előbb vagy utóbb sebészeti ellátást igényelnek. Ha a betegnek kevés tünete van, akkor a műtét késő csecsemőkorra halasztható. Ha azonban a tünetek súlyosak, vagy gyakran jelentkeznek, a beavatkozást mihamarabb el kell végezni. A műtét során a kamrai sövényhiány zárása, a jobb kamra beszűkült kiáramlási pályájának és a szűk pulmonális billentyűnek a tágítása, valamint az aorta és a tüdőér közötti kóros összeköttetések megszűntetése történik.

 

Ha a shunt job-bal irányú, akkor – éppen a fent tárgyaltak ellentéteként - csökken a tüdőn átáramló vér mennyisége, ami miatt a szervek nem jutnak megfelelő mennyiségű oxigénhez. Ilyenkor a baba szaporán lélegzik, bőre kékes színű és az oxygen hiánya miatt nem fejlődik rendesen.

Ezeket a tüneteket látjuk a Fallot tetralogiaként emlegetett összetett fejlődési rendellensség esetén, amikor négy eltérés együttesen van jelen: kamrai sövényhiány, megnagyobodott jobbkamra, ún. lovagló aorta, amely nem a szokott helyén, hanem attól jobbra helyezkefik el (dextroponált) és a kamrából kiáramló vér útjának szűkülete.

Mivel a jobbra helyezett aorta a jobb és bal szívfélből is kap vért, ezért kevert vért szállít a testbe, aminek következtében a baba születése pillanatától cianotikus. Ehhez hozzájárul az is, hogy a tüdő felé áramló vér útja beszűkült, így kevesebb vér tud a tüdőbe jutva kicserélődni és oxigénnel telítődni.

A szűkület miatt a jobb kamra nagyobb munkát végez, így fala megvastagszik. Ha a kamrai sövényen lévő defektus nagy, a kiáramlási szűkület viszont nem kifejezett, akkor a jobbkamrai nyomás nem haladja meg a balkamráét. Ebben az esetben bal-jobb irányú shunt alakul ki és a tünetek nem súlyosak.

Ha azonban a szűkület jelentős, akkor a jobbkamra nyomása annyira megnő, hogy a shunt iránya jobb-bal irányú lesz, ami súlyos cianozist, nehézlégzést és ún. hypoxias rohamokat eredményez, mely nagyon gyors, felületes légzéssel jár, akár ájulást és idegrendszeri károsodást is okozhat. A fejlődési rendellenesség csak műtéttel orvosolható. 

 

 

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.