Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


Az emészőrendszer betegségei 3

2010.08.12

3. óra

Az emésztórendszer betegségei 3.

 

Direkt bilirubinaemia csecsemőkorban

A conjugalt hyperbilirubin a májparenchima valamint az epeutak megbetegedésekor emelkedett.

Okai:

  • congenitalis infectiok

  • CMV

  • HSV

Előfordul:

  • sepsisben

  • genetikai és metabolikus okok miatt (galaktozaemia, tirozinaemia)

  • strukturális okok miatt (atresia)

Klinikai tünetek:

  • sárgás, zöldes szín

  • sötét vizelet

  • agyagszínű széklet

  • étvágytalanság

  • fejlődési visszamaradás, stagnálás

  • maj és lépmegnagyobbodás

  • hasűri folyadék

  • elégtelen szívműködés, szívzörej

  • K – vitamin hiány

  • spontán vérzések

Diagnózis:

  • anamnézis

  • labor (májműködés, bilirubin szint, CRP, vérsüllyedés, mennyiségi és minőség vérkép)

  • mikrobiológiai vizsgálatok

  • képalkotó eljárások (UH, CT, MRI)

  • egyéb (biopszia, lapalotómia)

Terápia:

  • gyógyszeres kezelés (direkt bilirubin csökkentése)

  • diéta (anyatej elhagyása galaktozémiában, anyagcserebetegségek esetén speciális tápszer)

  • sebészeti beavatkozás (májtranszplantáció)

Prognózisa:

Az alapbetegség határozza meg. Sepsis, inoperabilis epeút – atresia esetén fatalis kimenet is lehet.

Szövődmények:

  • cirrosis

  • hepatitis

  • microcephalia

 

Hepatitis infectiosa (vírusos májgyulladás)

A vírushepatitis megnevezés különböző, elsődlegesen hepatotróp vírusok által okozott fertőzéses májártalmak gyűjtőneve. A jelenleg ismert ún. hepatitisvírusokat A-tól G-ig jelzik, azonban ez nem jelenti azt, hogy a fertőző májgyulladások valamennyi agensét identifikálták. A vírushepatitisek vezető heveny klinikai tüneteiben sok a hasonlóság, epidemiológiai sajátosságaikban, késői következményeikben azonban jelentős a különbség.

A vírusos májgyulladások a kórokozótól függően két fő formában terjednek: enterálisan és parenterálisan. Az aetiológiai diagnózist csak vírusszerológiai diagnózissal lehet tisztázni, azonban a beteg környezetében élő személyekkel kapcsolatos intézkedéseket azonnal, az akut vírushepatitis klinikai diagnózisának felállítása után meg kell tenni.

Kórokozók:

Hepatitis A, B, C, D, E, valamint a non A-E vírusok. (A cytomegalovírus és a herpesvírus bár okozhatnak hepatitist, nem tartoznak a hepatitisvírusok közé.)

Jelentés:

A fertőzéses eredetűnek tartott heveny májgyulladás hepatitis infectiosa megnevezéssel be- és kijelentésre kötelezett.

Elkülönítés:

A beteget kórházi fertőző osztályra kell utalni.

Járványügyi laboratóriumi vizsgálat:

Kötelező. A betegtől alvadásgátló nélkül vett vérmintát kell küldeni az ÁNTSZ megbetegedés helye szerint illetékes mikrobiológiai laboratóriumába vagy az OEK Virológiai Főosztályára vírológiai vizsgálatra a hepatitis A, B, C aetiológia igazolása, illetve kizárása céljából.

Fertőtlenítés:

Folyamatos és zárófertőtlenítés szükséges. A fertőző beteg, illetve a betegségre gyanús személy környezetében szükséges fertőtlenítés esetén a hatásos módszer kiválasztásánál figyelembe kell venni, hogy a hepatitis A vírus jelentős termo- és kemorezisztenciával rendelkezik. A beteg környezetében a fertőtlenítésnek a folyamatos higiénés kézfertőtlenítésen kívül ki kell terjednie a beteg és az ápolója által használt textíliákra (ágynemű, alsónemű, fehérnemű, törülköző stb.), evőeszközökre, ivóedényzetre. Ezenkívül szükséges még a beteg által használt WC, fürdőkád, mosdókagyló, ágytál folyamatos fertőtlenítése, illetve minden olyan tárgy, eszköz, felület dezinfekciója, mely a székletszóródás révén fertőződött vagy fertőződhetett.

Teendők a beteg környezetében:

A beteggel szoros kapcsolatban lévő családi és közösségi kontakt személyeket 30 napra járványügyi megfigyelés alá kell helyezni és gamma-globulin védőoltásban kell részesíteni.

 

Hepatitis A

Kórokozó:

A Picornavírusok családjának Hepatovírus nemzetségébe tartozó Hepatitis A vírus (HAV).

Fertőzés forrása:

A beteg és a tünetmentes fertőzött személy.

Terjedési mód:

Enterálisan, székletszóródással, széklettel szennyezett kéz, tárgyak, élelmiszerek, ivó- és fürdővíz útján.

Lappangási idő:

15-50 nap, leggyakrabban 28-30 nap.

Fontosabb tünetek:

Hirtelen kezdet, néhány napig tartó lázzal, elesettség, étvágytalanság, sárgaság. A klinikai lefolyás rendszerint enyhe. Hat éven aluli gyermekeknél a fertőzések mintegy 70%-a tünetmentes vagy a klinikai tünetek atípusosak, sárgaság nélkül zajlik le a betegség. Az idősebb gyermekek és a felnőttek több mint 70%-ánál jelentkezik icterus.

Fertőzőképesség tartama:

A beteg már a lappangási idő második felétől fertőz, maximálisan a klinikai tünetek kezdete előtt. A viraemia átmeneti, a prodromális szak végén 3-5 napig tart. A fertőzőképesség az icterus megjelenése után néhány nappal megszűnik.

Teendők a betegség előfordulásakor:

A hepatitis infectiosánál leírtak szerint. Az ott leírtakon kívül a következőket kell figyelembe venni:

a) A kórházi fertőző osztályra utalt beteget maximálisan a sárgaság kialakulását követő egy hétig kell elkülöníteni.

b) A vírusszerológiai vizsgálat során az aktuális hepatitis A fertőzést IgM osztályba tartozó anti HAV ellenanyagok kimutatásával igazolják.

c) A járványügyi megfigyelés alá helyezett, munkakörüktől eltiltott személyektől alvadásgátló nélkül vett vérminta küldhető az OEK Virológiai főosztályára átvészeltségi vizsgálat elvégzése céljából.

d) A beteg szoros környezetének tagjait életkorra való tekintet nélkül gamma-globulin védelemben kell részesíteni. Az expozíciót követően minél hamarabb, de feltétlenül az expozíciót követő 14 napon belül, testsúly-kilogrammonként 0,02 ml (16%-os oldat) gamma-globulint kell adni.

Megelőzés:

Általános higiénés rendszabályok, kézmosás, élelmezés és vízhigiénés rendelkezések betartása és ellenőrzése. Az endémiás területre, illetve a fertőzéssel a hazainál erőteljesebben érintett országok látogatásakor - 3 hónapnál hosszabb kinttartózkodás - esetén aktív immunizálás javasolt hepatitis A elleni vakcinával.

 

Hepatitis B

Kórokozó:

A Hepadnaviridae családba tartozó Hepatitis B vírus (HBV).

Fertőzés forrása:

Az akut és a krónikus betegek, a tünetmentes vírushordozók.

Terjedési mód:

A HBV vérrel, szövetnedvekkel, váladékokkal (ondó, hüvelyváladék, nyál) parenterálisan terjed.

Lappangási idő:

45-180 nap, leggyakrabban 60-90 nap.

Fontosabb tünetek:

Lassan kezdődik, rendszerint láz nélkül. A prodromális szakban a betegnél fáradtság, ízületi fájdalmak, étvágytalanság jelentkezik, majd ezt követően a sárgaság. Akut szövődménye a májatrophia (atrophia flava, atrophia rubra), letális végződéssel. A fertőzés krónikussá válhat (hepatitis chronica persistens, hepatitis chronica agressiva). A krónikus fertőzés kialakulásának kockázata annál nagyobb, minél korábbi életkorban következik be a fertőződés. Késői következménye a májcirrhosis és a májrák.

Fertőzőképesség tartama:

A lappangási idő végén, rendszerint több héttel a tünetek megjelenése előtt kezdődik, és a heveny tünetek lezajlásáig tart. A tünetmentes vírushordozók és a krónikus betegek évekig, akár életük végéig fertőzőképesek.

Teendők a betegség előfordulásakor:

A hepatitis infectiosánál leírtak szerint. Az ott leírtakon kívül a következőket kell figyelembe venni:

a) Az akut hepatitis B diagnózisának igazolásához a HBsAg pozitivitás önmagában nem elégséges, el kell végeztetni az IgM osztályba tartozó anti-HBc ellenanyagok kimutatására irányuló virológiai vizsgálatot is.

b) A beteg vizsgálatakor használatos orvosi eszközöket a váladékoktól és a vértől való alapos megtisztítás után autoklávban, illetve túlnyomásos sterilizáló készülékben kell sterilizálni.

c) A beteggel szokásos kapcsolatban lévő személyeket nem kell járványügyi megfigyelés alá helyezni.

d) Az akut betegek szexuális partnereit hepatitis B elleni védőoltásban részesíthetők.

Megelőzés:

a) Aspecifikus:

A véregységek (donációk), sejt-, szövet-, szervdonorok kötelező HBsAg szűrővizsgálata. Kórházhigiénés rendszabályok szigorú betartása és ellenőrzése. A szexuálisan terjedő betegségek általános megelőzése. Az egészségügyi dolgozók oktatása. A rizikócsoportba tartozók felvilágosítása, egészségnevelése. A hepatitis B vírus fertőzött anyáról gyermekre történő terjedésének megelőzése érdekében valamennyi terhes nőnél kötelező elvégezni a vírushordozás felderítésére irányuló szűrővizsgálatot.

b) Specifikus:

Preexpozíciós védelemre hepatitis B elleni védőoltás javasolt az alábbi kockázati csoportokba tartozóknak:

- egészségügyi dolgozóknak

A hepatitis B elleni aktív immunizálás kötelező az egészségügyi képesítést adó oktatási intézmények tanulói/hallgatói számára.

Orvosi rendelvényre térítés mellett javasolt az oltás:

- szexuális szokásuk, magatartásuk, életvitelük miatt fokozott fertőzési veszélynek kitettek számára

- kábítószer-élvezők,

- azon külföldi országokba utazóknak

 

Hepatitis C

Kórokozó:

Hepatitis C vírus, a Flaviviridae család Hepacavírus nemzetségének tagja. Ez ideig 6 geno- és 12 szerotípusa ismert.

Fertőzés forrása:

A vírushordozó és a beteg ember.

Terjedési mód:

Parenterális. A vér- és a szövetnedvek fertőzést terjesztő szerepe bizonyított. Elsősorban ellenőrizetlen vérek transzfúziójával, vérrel, szövetnedvvel szennyezett eszközökkel végzett orvosi vagy egyéb beavatkozások révén terjed. A fertőzött anyáról csecsemőre történő terjedés 6-10%-os valószínűséggel fordulhat elő.

Lappangási idő:

14-180 nap, leggyakrabban 6-9 hét.

Fontosabb tünetek:

Akut hepatitis icterus csak az esetek kis hányadában alakul ki. Icterusos esetben a klinikai kép alig különbözik az egyéb vírushepatitisektől. A fertőzöttek 75-90%-ában tünetmentes vagy tünetszegény vírushordozás alakul ki.

Fertőzőképesség tartama:

A beteg már az első tünetek megjelenése előtt egy vagy több héttel fertőzőképes.

Teendők a betegség előfordulásakor:

A hepatitis infectiosánál leírtak szerint. Az ott leírtakon kívül a következőket kell figyelembe venni:

a) A beteg vérével és szövetnedveivel szennyezett tárgyakat fertőtleníteni kell.

b) A beteggel szokásos kapcsolatban lévő személyeket nem kell járványügyi megfigyelés alá helyezni.

Megelőzés:

Biztosítani kell a véregységek (donációk), szerv-, szövet- vagy sejtátültetés esetén a donorok, valamint a spermadonorok szűrővizsgálatát. Az egészségügyi dolgozók oktatása, a lakosság felvilágosítása a szennyezett eszközökkel végzett beavatkozások (injekciós kábítószer-adagolás, tetoválás) veszélyeiről.

 

Delta hepatitis (B típusú heveny hepatitis delta-ágenssel)

Kórokozó:

Delta-ágens: defektív vírus, a HBV felületi antigénjével (HBsAg) kiegészítve válik fertőzővé.

Fertőzés forrása és terjedési mód:

Mint a B hepatitis esetében.

Lappangási idő:

2-10 hét.

Fontosabb tünetek:

Miután a delta-ágens a HBsAG-vel együtt alkot komplett viriont, ezért a HBV-vel együtt (ko-infekció) vagy krónikus HBV hordozóban és akut betegben (superinfekció révén) okoz heveny hepatitist. Ko-infekció esetén jellemző a súlyos, recidiváló kórlefolyás, a letalitás 2-20% is lehet. A szuperinfekció a krónikus B hepatitist aktiválja, a cirrhosisba való átmenetet felgyorsítja.

Fertőzőképesség tartama:

Az aktív delta fertőzés időszakában.

Teendők a betegség előfordulásakor:

A hepatitis infectiosánál és a B típusú hepatitisnél leírtak szerint.

 

Hepatitis E

Kórokozó:

A hepatitis E vírus

A fertőzés forrása:

A beteg vagy a tünetmentes fertőzött személy.

Terjedési mód:

Enterális, elsősorban széklettel kontaminált ivóvíz, széklettel szennyezett kéz, tárgyak, élelmiszerek közvetítésével. A fertőzött terhes nők a magzatot transzplacentárisan is fertőzhetik.

Lappangási idő:

15-40 nap, a különböző, járványokban leggyakrabban 26-42 nap.

Fontosabb tünetek:

A heveny májgyulladás klinikailag az A típusú hepatitishez hasonló. A fertőzések jelentős része tünetmentes. A megbetegedések általában enyhe lefolyásúak, az esetek több mint 50%-a icterus nélkül zajlik le. A terhesség utolsó harmadában fertőződött nők megbetegedése gyakran fulmináns, a letalitás magas.

Teendők a betegség előfordulásakor:

A hepatitis infectiosánál és az A típusú hepatitisnél leírtak szerint.

 

Krónikus májgyulladás

Formái:

Az egyik kórforma a túlzott alkoholfogyasztással függ össze, és májzsugorodáshoz vezethet, ha a beteg nem hagyja abba az ivást. A krónikus, aktív hepatitis a máj szövetének súlyos, elõrehaladó gyulladása, amely szintén májzsugorodásba torkollhat. A krónikus, perzisztens (elhúzódó) hepatitis kevésbé súlyos, ilyenkor nem kell számolnunk a májzsugorodás kialakulásának közvetlen veszélyével.

Tünetek:

A krónikus májgyulladás tünetei nem utalnak súlyos betegségre: sokan hosszú éveken át teljesen panaszmentesek, mások általános rossz közérzetrõl számolnak be. Olykor csak véletlenül ismerik föl ezt a bajt, a beteg más okból megy orvoshoz, s a fizikális vagy a laboratóriumi leletek a máj megbetegedésére utalnak Figyelmeztetõjel lehet például a máj megnagyobbodása, a vérben bizonyos ellenanyagok megjelenése vagy az, hogy a szétesõmájsejtekbõl felszabaduló enzimeknek a szokásosnál magasabb a szintje a vérben.

Vizsgálatok:

A betegség típusának megállapítására az orvos rendszerint májbiopsziát ír elõ: a bõrön át a májba vezetett vékony tûvel szövetmintát vesznek, és azzal végeznek mikroszkópos szövettani vizsgálatot.

Kiváltó okok:

Ha a hepatitist a túlzott alkoholfogyasztás váltotta ki, akkor az a legfontosabb, hogy a beteg ne igyon szeszes italokat. Ha a betegség krónikus, aktív hepatitis, a kiváltó októl függ, hogy mi a legjobb kezelés. Krónikus perzisztens hepatitis esetén kezelésre általában nincs szükség. A krónikus aktív hepatitisnek négy fõ kiváltó oka lehet: vírusfertõzés, autoimmun betegség, gyógyszer kiváltotta reakció és anyagcserezavar. A hepatitis B elsõsorban szexuális úton, a hepatitis C inkább vér és vérkészítmények transzfúziójával terjed. Autoimmun eredetû krónikus hepatitis esetén az immunrendszer hibás mûködése idézi elõ a máj szövet károsodását. Ez a kórforma leginkább a nõk között terjedt el. Gyógyszerek és vegyszerek ritkábban váltanak ki krónikus aktív hepatitist, de például a nitrofurantoint vagy isoniazidot szedõ betegek körében elõfordulhat ilyen mellékhatás. A krónikus hepatitis ritka okai közé tartozik a vas és a réz anyagcseréjének zavara. A betegség gyanúját a laboratóriumi vizsgálatok vetik föl, és a májszövetbõl tûszúrással vett (biopsziás) minta vizsgálata erõsíti meg.

Kezelése:

Kezelése a májgyulladás okától és típusától függ. A vírusos krónikus hepatitis ellen az utóbbi évekig nem volt semmilyen speciális gyógymód, újabban azonban egy természetes eredetû vírusellenes fehérjével, az injekciók formájában adott interferonnal biztató eredményeket lehet elérni: a hepatitis C vírus szaporodását a ribavirinnel együtt adott interferon kiváltképp jól gátolja. Az autoimmun hepatitis hormonkészítményekkel kezelhetõ. Gyógyszer elõidézte krónikus májgyulladás esetén a beteg nem szedheti tovább a bajt okozó készítményt. Kerülnie kell a paracetamolt és minden olyan gyári kombinációt, amely tartalmazza ezt a hatóanyagot. Alkoholfogyasztás a krónikus hepatitis minden formájában szigorúan tilos.

 

Primer sclerotizáló cholangitis

Előfordulás:

Férfinél és nőnél is bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Ismeretlen eredetű, idült cholestasissal (epepangással) járó megbetegedés, amely az intra-(májon belüli) és/vagy extrahepaticus (májon kívüli) epeutak szegmentális gyulladása és fibrosisa (kötőszövet-felszaporodás) következtében alakul ki.

Betegség lefolyása:

Pontos oka ismeretlen, de számos endogén (genetikai tényezők, családi előfordulás) és exogén tényezőnek (toxikus epesavak, vírusfertőzések, baktériumok) szerepe lehet kialakulásában. Becsült előfordulása 1-5/100 000 lakos. Gyakran társul gyulladásos bélbetegségekhez (colitis ulcerosa), reumatoid arthritishez (reumás ízületi gyulladás), pajzsmirigy-gyulladáshoz, hasnyálmirigy-gyulladáshoz, epekövességhez, egyéb autoimmun megbetegedésekhez. Férfiakban gyakoribb. A betegek életkora 20-50 év. Az epeutak gyulladása eredményeként fibrosis, kötőszövet-felszaporodás jön létre, az epeutak eltűnnek, később másodlagos májzsugor, májelégtelenség alakul ki. A betegség általában rejtetten kezdődik, az atípusos panaszok mellett, hasi fájdalom, cholestasis (epepangás, viszketés, sárgaság) a jellemző tünetek. Más kórokú epepangástól szükséges elkülönítése. A pontos diagnózis felállításában a májbiopszia (szövettani mintavétel) és a képalkotó eljárások segítenek. Specifikus kezelés nincs. Immunszuppresszív (immunrendszer aktivitását csökkentő) gyógyszerek alkalmazása, epesav-kezelés, viszketést csökkentő szerek adása, vitaminpótlás, sz.e. antibiotikus kezelés, a májzsugor szövődményeinek kezelése lehetséges. A nagyobb szűkületek műtéti megoldása megkísérelhető. A prognózis (kórjóslat) rossz. A betegséget premalignus (daganatmegelőző) állapotnak kell tekinteni, a cholangiocarcinoma (eperák) és a colorectalis (bélrendszeri) carcinoma gyakoribb előfordulása miatt.

Előzmények:

  • Öröklődés, családi halmozódás

  • Crohn-betegség (enteritis regionalis)

  • Colitis ulcerosa

  • Sjögren szindróma primer exocrin tünetekkel

  • Férfi/nő arány 2:1

  • Életkor 20-50 évig

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Borzongás

  • Fáradékonyság

  • Rossz közérzet

  • Testsúlyfogyás

  • Étvágytalanság

  • Hőemelkedés

  • Bőrön vakaródzás nyomai

  • Sárgás bőr

  • Sárga mindkét szeme fehérje

  • Haspuffadás

  • Émelygés

  • Jobb bordaív alatti fájdalom és duzzanat

  • Zsíros széklet

  • Sötét sárga a vizelet

Fizikális vizsgálatok:

  • Excoriatio a bőrön

  • Sárgás pigmentáció

  • Sárga sclera mindkét oldalon

  • Máj egyenetlen felszínű, apró göbös, megnagyobbodott, tömött, éles szélű

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Testhőmérséklet mérése

  • Réslámpa vizsgálat

  • Biopsia hepatis

  • Bilirubin meghatározása szérumban

  • Koleszterin (összes) meghatározása

  • Epesavak meghatározása szérumban

  • Bilirubin kimutatás vizeletben

  • UBG kimutatása vizeletben

  • Széklet vizsgálata

  • Gamma-glutamil-transzferáz ( GGT )meghatározása

  • Hepaticus triglicerid-lipáz meghatározása

  • Vvt süllyedési sebesség meghatározása

  • CT teljes has

  • MRI hasi

  • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

  • Bacterialis sepsis

  • Colon carcinoma

  • Intrahepaticus epeút rák

  • A, D, E, K vitamin hiány

  • Hepaticus encephalopathia

  • Aranyér (nodus haemorrhoidalis)

  • Nyelőcső varicositas

  • Folyadék a szívburokban (nem gyulladásos)

  • Kapuvéna thrombosis

  • Epekövesség

  • Spontán bakteriális peritonitis

  • Idült májelégtelenség

  • Máj-fibrosis és sclerosis

  • Abscessus hepatis

  • Portalis hypertensio

  • Hepato-renalis syndroma

  • Hepato-pulmonalis syndroma

  • Akut epeút gyulladás

  • Vérhányás

  • Vérszékelés

  • Ascites

  • Exitus lethalis

 

Secunder sclerotizáló cholangitis

Előfordulás:

Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Különböző kórokú betegségek következtében, másodlagosan kialakuló kötőszövet-felszaporodással kísért epeúti gyulladás, szűkület, melyet az epeutak számának csökkenése, majd eltűnése is jellemez

Betegség lefolyása:

Színes etiológiájú kórkép, amely mind az intra- (májon belüli), mind az extrahepaticus (májon kívüli) epeutakat érinti, azok fibrotizáló (kötőszövet-felszaporodással járó) gyulladását, szűkületét idézve elő. A kórokok lehetnek: bakteriális cholangitis (epeútgyulladás), fertőzések (clonorchiasis), immunszupprimált állapotok (veleszületettek vagy szerzettek, AIDS), vérellátási zavar (májartéria sérülése, szisztémás vasculitisek-érgyulladások, kemoterapeutikumok okozta károsodás), immunológiai folyamatok (csontvelő-átültetés után létrejövő graft versus host reakció-az átültetett szerv reakciója a befogadó szervezettel szemben), daganatos megbetegedések (histiocytosis, Hodgkin-kór). A kiváltó okok részben azonosak a pusztuló epeút szindróma okaival, átfedések is lehetségesek. A klinikai kép megegyezik a primer sclerotizáló cholangitisével, az idült epepangás szindrómával (krónikus cholestasis): sárgaság, viszketés, sötét vizelet, világos széklet, az általános tüneteken kívül (gyengeség, fáradékonyság, fogyás). A májsejtek károsodása kezdetben kisfokú, de később másodlagos májzsugor (secundaer biliaris cirrhosis) alakulhat ki, a betegség májelégtelenséggel is szövődhet. Gyakran a folyamat a kiváltó ok megszűnése után is progrediál (súlyosbodik, előrehalad). Kezelése részben oki: kiváltó tényező eliminálása, részben tüneti: az idült epepangás okozta tünetek mérséklése, majd a szövődmények csökkentése.

Előzmények:

  • Escherichia coli fertőzés

  • CMV fertőzés

  • Candida albicans fertőzés

  • Orthoreovírus fertőzés

  • Epehólyag és epeutak műtétei

  • Csontvelő átültetés (autolog)

  • Hodgkin-kór

  • Immunhiány főként antitest defektusokkal

  • K.m.n. fertőző vagy parazitás betegséget eredményező HIV betegség

  • Intrahepaticus epeút rák

  • Hasnyálmirigy fej rosszindulatú daganata

  • Malignus histiocytosis

  • Arteritis, nem-meghatározott

  • Májvénák emboliája és thrombosisa

  • Epeútkő epeútgyulladással

  • Epeút cysta

  • Epeútgyulladás

  • Epevezeték-elzáródás

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Fáradékonyság

  • Rossz közérzet

  • Testsúlyfogyás

  • Étvágytalanság

  • Bőrön vakaródzás nyomai

  • Sárga göbcsék

  • Sárgás bőr

  • Sárga mindkét szeme fehérje

  • Émelygés

  • Jobb bordaív alatti fájdalom, duzzanat

  • Zsíros széklet

  • Sötét sárga a vizelet

Fizikális vizsgálatok:

  • Excoriatio a bőrön

  • Sárgás pigmentáció

  • Sárgásfehér, szabálytalan kontúrú papulák

  • Sárga sclera mindkét oldalon

  • Máj egyenetlen felszínű, apró göbös, megnagyobbodott, tömött, éles szélű

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Réslámpa vizsgálat

  • Biopsia hepatis

  • Fehérje ELFO

  • Bilirubin meghatározása szérumban

  • Koleszterin (összes) meghatározása

  • Epesavak meghatározása szérumban

  • Bilirubin kimutatás vizeletben

  • UBG kimutatása vizeletben

  • Széklet vizsgálata

  • Gamma-glutamil-transzferáz ( GGT )meghatározása

  • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban

  • CT teljes has

  • MRI hasi

  • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

  • Bacterialis sepsis

  • A, D, E, K vitamin hiány

  • Hepaticus encephalopathia (K7201s)

  • Aranyér (nodus haemorrhoidalis)

  • Nyelőcső varicositas

  • Folyadék a szívburokban (nem gyulladásos)

  • Kapuvéna thrombosis

  • Májelégtelenség, m.n.o.

  • Spontán bakteriális peritonitis

  • Secundaer biliaris cirrhosis

  • Abscessus hepatis

  • Portalis hypertensio

  • Hepato-renalis syndroma

  • Hepato-pulmonalis syndroma

  • Vérhányás

  • Vérszékelés

  • Osteomalacia pathologiás töréssel

  • Ascites

  • Exitus lethalis

 

Cholecystitis chronica

Előfordulás:

Bármely életkorban előfordulhat

Betegség leírása:

Az epehólyagfal krónikus (idült) gyulladásos folyamata

Betegség lefolyása:

Az epehólyag idült gyulladását csaknem mindig epekövesség okozza. Az ismétlődő epeköves görcsök az epehólyagfal hegesedését eredményezik, a hólyag zsugorodik, a fala megvastagodik az epekő állandó irritáló hatásának, illetve a klinikailag nem megjelenő (szubklinikus) gyulladások következtében. A folyamatban a baktériumok szerepe sem elhanyagolható. A klinikai tünetek jellegtelenek: bizonytalan hasi fájdalom, puffadás, étvágytalanság. A diagnózis felállításában leghasznosabb a hasi ultrahang-vizsgálat. Gyógyszeres kezelés nem eredményes. Műtét indokolt, megfelelő műtét alatti és utáni antibiotikum-kezeléssel.

Előzmények:

  • Epehólyag-kövesség epehólyag-gyulladás nélkül

  • Nő / leány

  • Felnőtt

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Fokozott gyomor és bélgázok

  • Hasi diszkomfortérzés

  • Haspuffadás

  • Jobb bordaív alatti fájdalom

Fizikális vizsgálatok:

  • Elődomborodó has

  • Gázos belek dobos kopogtatási hangja

  • Hasi terime a jobb bordaív alatt

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

Gyakoribb szövődmények:

  • Epekő ileus

  • Mirizzi-syndroma

  • Heveny epehólyag-gyulladás

  • Epehólyag-átfúródás

Gyulladásos bélbetegségek

Colitis ulcerosa

A betegség leírása:
Két főbb gyulladásos bélbetegséget (IBD = inflammatory bowel disease) ismerünk, ezek közül az egyik a colitis ulcerosa. Jellemzője a vastagbél krónikusan fennálló gyulladt állapota. A másik betegség Crohn-kór néven ismeretes. Az IBD teljesen más betegség, mint az IBS, az irritábilis bél-szindróma fogalma, ahol a bélműködés érintett, de a bél küllemét tekintve nem tér el a normális állapotától. Mindkét IBD hosszú távú, krónikusan fennálló, és hullámzó lefolyást mutat, tehát fellángoló gyulladásos, tünetekkel járó időszakokat viszonylagos nyugalmi állapot követ és viszont.
Mi a különbség a colitis ulcerosa és a Crohn-kór között?
Korai stádiumban a két betegség közötti különbség csekély, a tünetek hasonlóak. Colitis ulcerosában a bélfalnak a csak a belső rétegét érinti a gyulladás, míg Crohn-kórban a teljes bélfal gyulladásba kerül. A két betegség anatómiailag is elkülöníthető, ugyanis colitisban a vastag- és végbél érintett, míg Crohn-kór esetén a gyomor-béltraktus teljes egésze, a szájüregtől egészen a végbélnyílásig. Crohn-betegségben az egészséges és beteg bélszakaszok váltakozhatnak. A colitis viszont térben folyamatos gyulladást jelent. A colitis ulcerosás betegek mintegy 15%-ában a betegség az ún. pancolitis, azaz a colon, a vastagbél teljes hosszában érintett, 85%-ban viszont csak a végbélre és fölötte lévő vastagbélszakaszra jellemző a colitises gyulladás.

Előfordulás:
Bármely életkorban kialakulhat, de gyakoribb az első jelentkezés a 15-30. életév között. 50 és 70 év között is gyakoribb az előfordulás. Bár gyermekkorban ritkábban fordul elő, ha mégis, akkor kezeletlen formája késleltetheti a normális növekedés és fejlődés folyamatát.
Tünetek:

  • hasi fájdalom, általában görcsös jellegű

  • sürgető székelési inger

  • véres, nyákos, gennyes széklet

  • hasmenés

  • fáradtság, gyengeségérzés

  • súlyvesztés, súlycsökkenés

  • az étvágy csökkenése

  • szájüregi fekélyek

  • bőrtünetek

  • ízületi fájdalom

  • szem- ill. májproblémák

  • előfordulhat az alapvető tápanyagok felszívódásának romlása is (malabsorptio)

A colitises betegek nagy részében inkább jellemző a tünetmentes állapot. Ekkor a betegség inaktív, vagy remisszióban van. Ha mégis fellángol, és tüneteket okoz, az relapszust, kiújulást jelent.

Formái:

Attól függően, hogy a bél melyik szakaszát érinti a colitis, többféle elnevezése létezik. A vastagbélben lehet: proctitis (ez csak a végbelet érinti), proctosigmoiditis vagy distalis colitis (ez a végbelet és a szigmabelet érinti), univerzális vagy pancolitis, amikor viszont a vastagbél teljes hosszát érinti a betegség.

Kiváltó ok:

  • genetikai, örökletes tényezők,

  • fertőző ágensek (baktériumok, vírusok),

  • az immunműködés zavarai,

  • és környezeti tényezők.

Diagnosztizálható:

A colitis ulcerosát azért nehéz diagnosztizálni, mert tünetei alapján összetéveszthető a bélfertőzésekkel, ill. az IBS-val (irritábilis bél szindróma). A betegek nagy részénél szükséges lehet a kolonoszkópia, szigmoidoszkópia, vagy báriumos beöntést követő bélröntgen vizsgálat elvégzése a diagnózis megerősítésére.

 

Crohn – betegség

Rövid leírás

A Crohn-betegség a bél rohamokban jelentkező, krónikus gyulladása. Jellemzően a vékonybél utolsó szakaszának és a vastagbélnek a gyulladása, de a szájüregtől a végbélnyílásig a tápcsatorna bármely szakaszán előfordulhat. A gyulladás a bél több, egymástól elkülönült szakaszát érinti, szegmentálisan jelentkezik. Az érintett területeken viszont nemcsak a nyálkahártya, de az egész bélfal, annak valamennyi rétege gyulladt.

Előfordulás

A Crohn-betegség főként 14-24 éves kor között jelentkezik, de előfordulhat gyermekeknél is. Gyakorisága férfiaknál és nőknél azonos, a lakosság mintegy 0,18%-át sújtja. A fehérbőrűek között kétszer annyi beteg van, mint a színesbőrűknél.

Okok

Valószínűleg autóimmun folyamatról van szó. Lelki megterhelés nem játszik szerepet a betegség létrejöttében. Genetikai tényezők szerepére utal, hogy vérrokonok között 20% az ismétlődési kockázat.

Tünetek

A betegség klasszikus tünetei a hasmenés, a hasi fájdalom és a felszívódási zavarok. A legfontosabb tünet a hasmenés, a betegek több mint kétharmadánál folyékony, vizes széklet formájában jelentkezik. A hasmenést gyakran kíséri görcsös, különösen a jobb oldalon érzett hasfájás. A felszívódási zavar másodlagos tünetekben nyilvánulhat meg. A vitaminok és ásványi anyagok hiánya vérszegénységet okozhat. A beteg általános állapota romlik, étvágytalanság, fáradékonyság jelentkezik. A fehérje felszívódásának zavara miatt a betegek gyakran lefogynak. Emiatt kevéssé lesznek ellenállóak más betegségekkel, pl. fertőzésekkel szemben. A rohamokat olykor láz, a fehérvérsejtek felszaporodása kísérheti.

Kórlefolyás

A betegségnek négy kórtani stádiumát különítjük el.

  1. Nem-specifikus gyulladás, mely jellemzően a vakbél területén jelentkezik, ott, ahol a vékonybél utolsó szakasza, a csípőbél beszájadzik a vastagbélbe. Crohn-betegség esetén a műtét helyén olykor sipolyok alakulnak ki.

  2. Granulómák: A Crohnbetegség második szakaszában tuberkuloid gümők keletkeznek. Ezek gömbölyded képletek, közepükön nem teljesen elhalt, látható sejtmagvú sejtek halmaza található, melyet idült gyulladásos területek vesznek körül.

  3. Mivel a gyulladás az egész bélfalat, annak minden rétegét érinti, ezért a bél hashártyafelülete is gyulladásba kerül. Ennek bélkacs-összenövések lehetnek a következményei, melyek súlyos zavarokat okozhatnak a bélmozgásokban, ami végül akár bélelzáródásig fokozódhat.

  4. Sipolyképződés: A sipolyok (fisztulák) apró járatok a gyulladt területek és más szövetek között. Ezeken keresztül gyulladásos izzadmány ürül, pl. a bőrön át, a külvilág felé. Máskor az összenőtt bélkacsok között jön létre sipoly, mely egyes bélszakaszok megkerülésével tovább csökkentik a felszívódási felületet, és súlyosbítják a hasmenést. Gyakori a végbélnyílás körüli sipolyok megjelenése is.

Diagnózis

A Crohn-betegség báriumos röntgen kontrasztanyag itatásával történő, ún. gyomor-bélpasszázs vizsgálattal kimutatható. A bárium jól kirajzolja a hegesen szűkült szakaszokat és a közöttük található tágult részeket.
A röntgenvizsgálat célja a sipolyok kimutatása és a szűkült területek daganatoktól való elkülönítése. Míg a daganatok rendszerint csak egy bélszakaszon okoznak beszűkülést, addig Crohn-betegség esetén több szakasz is érintett lehet.
Kolonoszkópia: Ha a betegség a vastagbelet is érinti, az elváltozás endoszkópos megtekintése és a vizsgálat során nyert szövet mikroszkópos vizsgálata perdöntő lehet. Gasztroszkópia: A gyomortükrözés felfedheti a nyelőcsőben és a gyomorban, esetleg a nyombélben látható beteg bélszakaszokat. Szövettani mintavételre adhat módot. Vékonybéltükrözés: A vékonybél felső szakaszának endoszkópos vizsgálata, a beteg bélszakaszok láthatók, esetleg minta vehető belőlük. Kapszula-endoszkópia: új vizsgálóeljárás, amikor is a beteg egy kapszula méretű videókamerát nyel le, mely képet közvetít a tápcsatorna belsejéből, miközben végighalad rajta. Hátránya, hogy drága, és nem juthatunk vele szövettani mintához.
Kezelés:

Kezelése függ a gyulladás elhelyezkedésétől, az elváltozás súlyosságától, a szövődményektől és a korábbi kezelések hatékonyságától. A kezelés célja a gyulladás csökkentése, a hiányállapotok rendezése és a tünetek (hasi fájdalom, hasmenés, végbélvérzés) enyhítése. A kezelés lehet gyógyszeres, a beteg fogyaszthat táplálék-kiegészítőket, illetve műtéti.

  1. Gyógyszerek: A szulfaszalazin az egyik leggyakrabban használt molekula. Hatékony gyulladáscsökkentő, számos olyan gyógyszer alkotórésze, melyekből a hatóanyag csak a vékony- vagy a vastagbél különböző szakaszain szabadul fel. Olykor szteroid gyulladásgátlók alkalmazására is sor kerülhet, bár számos mellékhatása miatt ezt az orvosok szeretik elkerülni.

  2. Táplálék-kiegészítés: Különösen gyermekkorban lehet szükség, a gyermek testi fejlődésének biztosítására, kalóriadús folyadékok bevitelére. Különösen súlyos esetekben átmeneti vénás táplálásra is szükség lehet.

  3. Műtét: A műtét célja lehet a gyógyszeres kezelésre nem reagáló bélszakaszok eltávolítása, a bélelzáródások oldása, sipolyok, tályogok gyógyítása, a jelentősebb vérzések megszüntetése. A műtét nem gyógyítja meg a betegséget, mivel az el nem távolított bélszakaszokban a betegség kiújulásra hajlamos. A vastagbelet károsító kiterjedt folyamatok esetén annak teljes eltávolítására is szükség lehet. A bélsár távozását ekkor a has oldalsó részén, a köldök alatt képzett szájadékon (sztóma) át teszik lehetővé.

Gyógyulási esélyek

A betegek túlélési prognózisa jó, a betegség viszont nem gyógyítható, ezért életminőségük korlátozott. A Crohn-betegség miatt az érintett élethosszig tartó gondozásra szorul.

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.