Ugrás a tartalomhoz Lépj a menübe
 


Az emésztőrendszer betegségei 2.

2010.08.12

2. Óra

Az emésztórendszer betegségei 2.

 

Bélbetüremkedés (invaginatio)

Oka:

Ha a bél egyik szakaszának mozgása kórosan lelassul, a felette lévőé viszont kórosan fokozott, akkor a kórosan fokozott rész betüremkedik a lelassult bélszakasz űrterébe. Bélhurut, gyomorrontás, vírusfertőzés.

Okoz:

  • mesenterális vénák beszorulása

  • belek vérellátásának romlása

  • belek nyálkahártyájának vérzése

  • bélmozgás leállása

  • bélelhalás

Előfordulása:

  • 5 – 9 hónapos korban

  • leggyakrabban fiúknál

  • leginkább a vékony- és a vastagbél határán

Tünetek:

  • teljes jólét közben hiretlen kezdődnek

  • a has közepén görcsös fájdalom

  • a csecsemő csillapíthatalanul sír, lábát felhúzza

  • hányinger, hányás

  • széklet, és bélgáz ürítésénak megszűnése véres nyálka ürül

  • rossz közérzet, nyugtalan, riadt tekintet, sápadság

  • periodikus rosszullétek kísérik: néhány perces keserves fájdalom után félórás nyugalmi állapot

  • a has jobb oldalán tapintható a betüremkedett hurkaszerű béltömeg

  • később nagyfokú haspuffadás alakul ki

  • a végbélbe betapintva gumikesztűs ujjunkra vércsíkok tapadnak

Diagnózis:

  • UH, irringoscopia

  • kontrasztanyagos beöntéssel a beteg állapota javulhat, kilökődhet a betüremkedett bélszakasz (desingvinatio), mely UH – gal igazolható

Differenciáldiagnózis:

gastroenteritis, enterocolitis, Schönlein – Henoch purpura

Terápia:

Azonnali sebész beavatkozást igényel (a beöntés csak ritkán sikeres). A sebész az egymásba türemkedett bélszakaszokat szétválasztja (desingvinatio), ha bélelhalás jelei mutatkoznak, akkor a nekrotizált részeket eltávolítja (bélrezekció). Elő- és utókezelés: vér- és plazmatranszfúzió, parenterális folyadékellátás, szükség szerint antibiotikum.

Szövődménye:

hashártyagyulladás, bélátlyukadás, hegesedés, bélösszenövés, letokolt hasüregi tályog, anyagcserezavar, hasűri gyulladás

 

Hernia diaphragmatica congenita (rekeszsérv)

Megjelenés:

1 hónapos korig

Oka:

Az újszülöttkori rekeszsérvek a rekeszizom fejlődési rendellenessége kapcsán alakulnak ki. A mellüregbe hasi szervek nyomulnak be, melyek a tüdőt, szivet nyomva már közvetlenül a születés után súlyos tünetekhez vezethetnek.

Fajtái:
1. Bochdalek-féle rekeszsérv
A rekeszizom hátsó, a bordaív és a csigolyák közötti területének (costovertebralis,lumbocostalis) hiánya miatt alakul ki. Hátterében genetikai hiba vagy fejlődési rendellenesség állhat. Az esetek 90%-ban baloldali rekeszsérv alakul ki. A rekeszhiány lehet kicsi, résszerű, azonban a rekeszizom egyik oldalának teljes hiánya is előfordul. Ez a rendellenesség az érintett tüdő fejletlenségével (hypoplasiájával), vagy hiányával (agenesisével) jár együtt. A rekesz az esetek döntő többségében teljes egészében hiányzik ezen az oldalon, ezért a hasüreg és a mellüreg egymással közlekedik, és a hasüregi szervek (elsősorban a vékony-, és vastagbelek) a mellüregben helyezkednek el. A szivet a mellüregben elhelyezkedő belek jobb oldalra nyomják, ezért ez a fejődési rendellenesség súlyos, szívelégtelenséggel jár együtt. A tünetek általában már születéskor észlelhetők, légzési nehezítettség, egyre fokozódó nehézlégzés, szederjes végtagok (cyanosis), ritkábban hányás jelentkezik. A szív a mellkasban elhelyezkedő belek által jobbra nyomódott, a szívhangokat jobb oldalon lehet hallani. Még magzati korban a rendszeresen elvégzett ultrahangvizsgálattal lehetőség nyílik arra, hogy a nagyobb rekeszsérveket születés előtt felfedezzék, és ezzel a születést követően az újszülött szakszerű ellátására felkészüljenek. A rekeszhiánnyal született újszülöttek 60%-a halva születik, vagy születése után rövid idővel meghal. A sebészi beavatkozás során a beleket a hasüregbe visszahelyezik, és a rekeszhiányt varratokkal zárják, vagy ha az nagyobb, izomlebennyel pótolják.

2. Morgagni-, és Larrey-félerekeszsérv
A foramen Morgagni-sérv az összes rekeszsérvek mindössze 10%-át teszik ki. Hátterében a rekeszizom fejlődési rendellenessége áll, a rekeszizom elülső, szegycsonthoz közeli része hiányzik. Ez a rekeszhiány az esetek döntő többségében jobb oldalon alakul ki (ez a klasszikus Morgagni-sérv), a bal oldali (Larrey-sérv) vagy kétoldali elváltozás extrém ritkán fordul elő. A jobb oldalon elhelyezkedő rekeszhiányon a máj jobb lebenye nyomul a mellüregbe, ennél ritkábban hashártya, csepleszrészlet, esetleg bél türemkedik a mellüregbe, az esetek többségében tüneteket nem okozva. Előfordul, hogy későn, 40-50 éves korban jelentkeznek a panaszok. Az időben felfedezett, tüneteket okozó rekeszsérveket-mielőbb meg kell operálni. A műtét során a mellkasban elhelyezkedő hasi szerveket a hasüregbe helyezik vissza, és a rekeszhiányt varratokkal zárják.

 

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok

  • Autosomalis recesszív öröklődés

  • Y chromosomához kötött öröklődés

  • A légzőrendszer veleszületett rendellenessége, k.m.n.

  • Újszülött kor

 

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Elesettség

  • Nyelési nehezítettség

  • Szopási nehezítettség

  • Súlygyarapodás elmaradása

  • Halvány körömágyak

  • Sápadt a bőre

  • Beesett szemek

  • Elkékült a száj bőre körül

  • Halvány, elfehéredett arc

  • Fullad

  • Nyugalomban jelentkező nehézlégzés

  • Gyorsan ver a szíve

  • Nyögő hang kilégzés során

  • Szapora légvétel

  • Hányás az étkezéstől függetlenül

  • Székrekedés

  • Nyugtalanság

 

Fizikális vizsgálatok:

  • Perioralis bőrön cyanosis

  • Telt nyaki vénák

  • Belégzés megnyúlt

  • Beteg mellkasfél légzési kitérése elmarad a másik oldalhoz képest

  • Dyspnoe

  • Hordó alakú mellkas

  • Tachypnoe

  • Dobos kopogtatási hang az egyik mellkasfél felett

  • Szívtompulat eltolódott az ép oldal felé

  • Tachycardia ( nyugalomban)

  • Bélhangok a rekesz felett, a mellkasban

  • Beesett has

 

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Testméretek mérése

  • Nyugalmi légzéstérfogat ( TV)

  • Vérgáz, Astrup vizsgálat

  • Mellkas rtg-felvétel, rtg-átvilágítás, fluoroscopia

  • Gyomor rtg. vizsgálat, kettős kontrasztos rtg-vizsgálat

  • Magzati UH vizsgálat

 

Szövődmények:

  • Hirtelen szívhalál

  • Pangásos szívelégtelenség

  • Légmell

  • Heveny légzési elégtelenség

  • Interstitialis emphysema

  • Az újszülött légzési elégtelensége

  • Szívelégtelenség az újszülöttben

  • Exitus lethalis

 

Terápia:

rekeszsérv zárása műtéttel

 

Szakterületei:

gyermekgyógyászat, sebészet

 

Hernia inguinalis (lágyéksérv)

Betegség leírása:

  • Bélkacsok, vagy here, illetve petefészek kitüremkedése a lágyékcsatonában.

Betegség lefolyása:

A lágyékcsatornában a fokozott hasi nyomás következtében (például nagy súly emelése) bélkacsok türemkedhetnek ki. Koraszülött csecsemőknél leggyakrabban úgynevezett indirect, azaz veleszületett lágyéksérv alakul ki. Az éretlen fejlődés következtében fiúkban a herék a még nem záródott lágyékcsatornában rekednek. Leánycsecsemőknél a lágyékcsatornában leggyakrabban a petefészek jelenik meg, mely a lágyékhajlatban kis csomóként könnyen kitapintható. Testicularis feminisatioban szenvedő betegeknél (genetikailag férfi újszülött külsőleg lány megjelenésű) a nagyajakban illetve a lágyékcsatornában megjelenő sérvtömlőben here foglalhat helyet. A sérv a lágyékhajlatban egy kidudorodó rendszerint fájdalmatlan csomó képében tapintható, mely lehet állandó, vagy csak a hasi nyomás növekedésekor (székelés, sírás) jelenik meg, és pihenésre eltűnhet. Szövődményként a sérvtömlőben elhelyezkedő bélkacs, vagy here, illetve petefészek elhalása (kizáródása) következhet be, mely görcsös helyi fájdalommal, bélelhalás esetén pedig epés hányással, haspuffadással jár. A kizáródott sérvek minden esetben sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek. Egyes esetekben a sérvtömlő tartalma visszatolható a hasüregbe, ennek elvégzése szintén orvosi feladat.

Előzmények:

  • Ismeretlen kórok

  • Kromoszóma rendellenesség k.m.n.

  • Hasprés vagy a hasat ért tompa erőhatás

  • Nagy súly emelése

  • Medence traumája

  • Dohányzás

  • Hernioplastica inguinofemoralis

  • Emphysema

  • Asthma bronchiale

  • Az emésztőrendszer egyéb veleszületett rendellenességei

  • Mucopolysaccharidosis, k.m.n.

  • Fibrosis cystica intestinális manifestatiokkal

  • Bronchiectasia

  • Egyszerű idült bronchitis

  • Székrekedés

  • Koraszülöttként született

  • Csípő dysplasia

  • Ehlers-Danlos syndroma

  • Ascites

  • Hepatomegalia, m.n.o.

  • A vizeletürítés egyéb nehézségei

  • Férfi / fiú

  • Koraszülött (33. - 38. gestatios hét)

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Étvágytalanság

  • Fájdalmatlan dudor a lágyékhajlatban

  • Alhasi fájdalom

  • Alhasi és hasi diszkomfort érzés

  • Haspuffadás

  • Székrekedés

  • Bal vagy jobb oldali tompa alhasi fájdalom

  • Inguinális fájdalom

  • Köhögéskor inguinalis fájdalom

  • Enyhe epigastrialis fájdalom

  • Puffadt has

  • Herefájdalom

  • Erőlködéskor a herezacskóban lévő duzzanat megnő

  • Herezacskója feszülése vagy csomó benne

  • Ingerlékenység, nyugtalanság

Fizikális vizsgálatok:

  • Hasprésre fokozódó duzzanat a bal vagy jobb oldali inguinalis régióban

  • Hasüregbe reponálható terime az inguinalis régióban

  • Köhögtetésre a vizsgáló ujjnak ütköző terime az inguinalis régióban

  • Sérvkapu tapintása a belső vagy külső inguinalis nyílás felett

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Hasi és kismedence UH vizsgálat

Gyakoribb szövődmények:

  • Hashártyagyulladás

  • Kétoldali lágyéksérv kizáródással (vagy nélküle), üszkösödéssel (vagy nélküle)

  • Egyoldali vagy k.m.n. lágyéksérv, kizáródással, üszkösödés nélkül

  • Volvulus

  • Mechanikus ileus

  • Bélátfúródás (nem traumás)

  • Bélnecrosis és bélvérzés

  • A petefészek és a méhkürt előesése és sérve

  • Anovulatióval kapcsolatos infertilitás

  • Méhkürt eredetű infertilitás

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Belgyógyászat - Emésztőrendszer

  • Gyermekgyógyászat

  • Sebészet

Differenciáldiagnózis:

  • nyirokcsomóduzzanat, lányoknál adrogén érzéketlenség (heréje van, 46 XY, de lánynak néz ki→Morris – szindróma)

Terápia:

  • A sérvkapu az első évben spontán záródhat, ha ez nem történik meg, vagy kizáródás van, akkor műtét kell.

 

Hernia umbilicalis (köldöksérv)

Betegség leírása:

A köldök területén elhelyezkedő sérv, mely lehet veleszületett elváltozás.

 

Betegség lefolyása:

A köldöksérv egy viszonylag gyakrabban kialakuló, a köldök területén elhelyezkedő sérvfajta. Lehet veleszületett, vagy szerzett, mely utóbbi általában a terhesség után, vagy elhízott emberekben fokozott hasprés (nehéz tárgy emelése, fokozott fizikai munka, gyakori, erős köhögés) következtében alakul ki. A veleszületett köldöksérv (hernia funiculi umbilicalis congenita), melyet a köldökgyűrű záródásának elmaradása okoz, érett újszülötteknél 6-7%-ban, koraszülött csecsemőknél 20-80%-ban fordul elő. Mivel a köldökgyűrű záródása a születéssel nem zárul le, a kisebb veleszületett sérvek 2-3 éves korban maguktól is eltűnhetnek. A felnőttkori köldöksérv általában úgy alakul ki, hogy a hasüregben a fokozott hasűri nyomás következtében a hasfal izomzata egy ponton, a köldök területén meggyengül, és az így kialakult résen keresztül a csatornába bélkacsok szorulnak be. A köldöksérv egy kis dudor formájában tapintható, mely köhögésre jobban előemelkedik. Felette a bőr elvékonyodik, kifekélyesedhet. Általában kis sérvekről van szó, melyek panaszokat csak kizáródás esetén okoznak. Ha a sérvtömlő nyakát képező gyűrű összeszűkül, a sérvtömlőben elhelyezkedő bélkacsban vérellátási zavar jelentkezik, valamint a béltartalom pangása miatt ún. kizáródás jön létre, mely a bélszakasz gyulladásával, majd ezt követő elhalásával jár. A kizáródás jellegzetes panaszokhoz vezet: hányinger, hányás, hasgörcsök, hasi fájdalom, a bélgázok megrekedése, székelési képtelenség. A kizáródáskor jelentkező panaszok hasüregben elhelyezkedő daganatok, a gyomor-bélrendszer gyulladásos betegségeit, hasnyálmirigy-gyulladást is utánozhatják, ezért a diagnózis felállításában a laborvizsgálat, hasi ultrahangvizsgálat, röntgenvizsgálat elvégzése, és sebészi feltárás vezethet eredményre. A szövődményként kialakuló bélelzáródás az életet veszélyeztető állapot, mely hashártyagyulladáshoz vezethet, ezért ilyen esetekben sürgős műtéti beavatkozásra van szükség. A műtét során a sérvtömlőben elhelyezkedő bélkacsokat, csepleszrészletet eltávolítják, a sérvkapu gondos zárása mellett. Az elvégzett műtéttel teljes panaszmentesség, gyógyulás érhető el. Mivel a veleszületett kisebb köldöksérvek maguktól is eltűnhetnek, csecsemőkorban sebészi beavatkozásra csak nagy méretű sérv esetén, vagy 2-3 éves kor után is jelenlévő veleszületett köldöksérveknél van szükség.

 

Előzmények:

  • Hasprés

  • Hasat ért tompa erőhatás

  • Tartós fizikai megterhelés

  • Szakítóerő hatása

  • Nagy súly emelése

  • Szokatlan nehéz fizikai munka

  • Emphysema

  • Asthma bronchiale

  • Egyszerű idült bronchitis

  • Rectus diastasis

  • Veleszületett sérv

  • Csecsemőkor 28 - 365 napos

  • Nő / leány

  • Koraszülött (33. - 38. gestatios hét)

  • Negroid

 

Gyakoribb panaszok, tünetek:

  • Haspuffadás

  • Nem jellegzetes hasi panaszok

  • Köldök körüli fájdalom

  • Erőlködésre fokozódó duzzanat a köldök területén

 

Fizikális vizsgálatok:

  • Hasprésre fokozódó duzzanat a köldök területén

  • Köldök elődomborodása

  • Hasüregbe reponálható terime a köldök területén

  • Sérvkapu tapintása a köldökben

 

Speciális, műszeres vizsgálatok:

  • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

 

Gyakoribb szövődmények:

  • Hashártyagyulladás

  • Köldöksérv kizáródással, üszkösödés nélkül

  • Köldöksérv üszkösödéssel

  • Volvulus

  • Mechanikus ileus

  • Bélátfúródás, necrosis, vérzés

 

Mely szakterületek foglalkoznak ezzel a kórképpel:

  • Belgyógyászat - Emésztőrendszer

  • Gastroenterológia

  • Gyermekgyógyászat

  • Sebészet

 

Appendicitis acuta (féregnyúlvány gyulladás, vakbélgyulladás)

Rövid leírás

A köztudatban elterjedt vakbélgyulladás elnevezés anatómiailag helytelen, mert vakbélgyulladáson nem a vakbél, hanem a féregnyúlvány (appendix veriformis) gyulladását értjük. Az appendix a bélfalhoz hasonlóan tartalmaz simaizom szövetet, nyálkahártyája csekély mennyiségű nyákot termel, amely a vakbélbe távozik. A féregnyúlvány fala nyiroksejteket tartalmaz, mely a szervezet immunrendszerének a része, ellenanyagok termelésére képes.

 

Előfordulás

100 000 főből évente várhatóan 86 kap féregnyúlvány-gyulladást. Férfiakban gyakoribb. Bármely életkorban előfordulhat, de leginkább 10 és 30 éves kor között alakulhat ki. A terhes nőknél sokszor komoly diagnosztikus problémát okozhat.

 

Okok

Az esetek többségében az appendicitis elindítója a féregnyúlvány vakbélbe szájadzó nyílásának elzáródása. Az elzáródást kiválthatja idegentest, bélférgek, székletrög vagy besűrűsödött nyák. Más, a béltraktus gyulladásával járó megbetegedések folyományaként is begyulladhat a vakbél. Máskor a nyirokszövet megduzzadása zárja el a féregnyúlvány kimenetét. A féregnyúlványban normálisan is jelen lévő baktériumok hatására körülírt gennygyülem keletkezik, a gyulladás beszűri az appendix falát is.

 

Tünetek, kórlefolyás

A féregnyúlvány-gyulladás okozta fájdalom jellemzően a gyomorszáj tájékáról indul, majd vándorol a jobb oldali csípőlapát irányába. A fájdalom rövid idő alatt jelentősen fokozódik, hányinger, hányás kíséri. Gyakori a hőemelkedés, magas lázzal rendszerint már csak szövődményes esetekben találkozhatunk. A hasfal kemény és feszes. A beteg étvágytalan, olykor székrekedése van, szapora a pulzusa. Várandósoknál a féregnyúlvány helyzetének átmeneti megváltozása miatt - ugyanis a növekvő méh felfelé tolja a vakbelet és a féregnyúlványt - a fájdalmak nem jellegzetes helyen jelentkeznek, hanem följebb, esetleg közelebb a has középvonalához. Idős korban és gyermekeknél pedig egészen furcsa, bizarr tünetegyüttes jelentkezhet, akár csak minimális fájdalommal és enyhébb hőemelkedéssel, a jellegzetes fehérvérsejtszám-emelkedés nélkül, ami nehezíti a diagnózist. Az appendicitis olykor spontán, kiterjedt, hashártya-összenövés hátrahagyásával gyógyulhat. A perforációval fenyegető, gyulladt vakbél körül keletkező hashártya-letapadások lényegében a szervezetet igyekeznek megvédeni a féregnyúlvány kilyukadásakor kiáramló baktériumok okozta fertőzéstől. Ha perforációkor a féregnyúlvány tartalma az összenövések által elzárt térbe ürül, féregnyúlvány körüli tályog keletkezik. A perforáció nyomán a betegség körülhatárolt, majd diffúz, kiterjedt hashártyagyulladás irányába fejlődik, magas lázzal, hasi izomvédekezéssel jár, azaz a hasfal izmai reflexesen megfeszülnek, ezzel akadályozzák meg a hasfal erős fájdalommal járó mozgását. Végül keringési elégtelenség is kialakulhat, így a féregnyúlvány-gyulladás, megfelelő kezelés híján halálos lehet. Az appendicitis megelőzéséhez hatékony módszerrel nem rendelkezünk. A szövődmények megelőzéséhez gyors diagnózis és időben végzett műtét szükséges.

 

Diagnózis

A diagnózis a kórelőzmény, tapintási lelet, laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok segítségével lehetséges. A fájdalom főként az úgynevezett McBurney-ponton jelentkezik, ami a csípőlapát felső tüskéjét és a köldököt összekötő vonal középső és alsó harmada határán van. A hasüreget betapintva a beteg rendszerint a McBurney-pont környékén jelez fájdalmat. Ha a gyulladás a hashártyára is ráterjedt már, akkor izomvédekezés észlelhető, ilyenkor a hasfal nem puha, hanem feszes. Appendicitisnél a vörösvértest-süllyedés fokozódik, és a vérben emelkedik a kóros gennysejtek száma. A vizelet laboratóriumi vizsgálata főként a féregnyúlvány-gyulladást utánzó húgyúti betegségek kizárását célozza. A has röntgenvizsgálatára az appendicitis tüneteit utánzó beékelődött húgyúti kő kizárására lehet szükség. Az ultrahangvizsgálat alkalmas lehet a megnagyobbodott appendix kimutatására különösen akkor, ha már tályogképződés is bekövetkezett. Az ultrahangvizsgálat alkalmas lehet olyan appendicitist utánzó betegségek kizárására, mint a petefészek megcsavarodott cisztája vagy a méhen kívüli terhesség. Számítógépes rétegvizsgálat pontos és megbízható képet mutat a gyulladt appendixről és annak helyzetéről. Hasüregi tükrözés segítségével a kismedencei szervek közvetlenül is megszemlélhetők.

 

Kezelés

Ha az appendicitis diagnózisát felállították, szinte minden esetben antibiotikum adása mellett hasi műtéttel távolítják el a gyulladt féregnyúlványt. Súlyosan gyulladt vakbélnél szükség van a hasüregben termelődő gennyes váladékot kivezető cső hasüregben való átmeneti hátrahagyására. A drént általában néhány nap után távolítják el.

 

Gyógyulási esélyek

Az időben felismert betegség rendszerint tökéletesen meggyógyul. Ma már a féregnyúlvány-gyulladások mindössze 1%-a végződik halállal. Kiterjedtebb hashártya-összenövések a későbbiekben bélmozgási akadályokat képezhetnek, aminek akár bélelzáródás is lehet a következménye. Az operálatlan esetek legsúlyosabb következménye a diffúz hashártyagyulladás, szepszis, shock és halál lehet. Az esetek 10-20%-ában a műtéti seb elgennyed, hiszen ezen keresztül távolítja el a sebész a fertőzött, gennyes féregnyúlványt. Ilyenkor a seb lassabban, esetleg hosszan tartó váladékozás után gyógyul. Ilyenkor nagyobb esély van arra, hogy később a hegben sérv alakuljon ki, vagy a hasfalban bent hagyott fonalak hónapokkal, évekkel a műtét után egy sipolyjáraton keresztül - gyulladásos tünetekkel kísérve - távozzanak el.

 

Icterus neonatum (Hyperbilirubinaemia újszülöttkorban, újszülöttkori sárgaság)

Előfordulása:

1 éves korig. Az újszülöttek 60-80%-ában észlelhető különböző mértékű icterus (sárgaság, hyperbilirubinaemia, epefesték-felhalmozódás), érett újszülöttekben ritkábban, éretlenekben gyakrabban.

 

Leírása, jelentősége:

Magas bilirubinszint (icterus, sárgaság) újszülöttkorban. Az újszülöttkorban jelentkező sárgaságok (icterusok, bilirubin-epefesték felhalmozódás) jelentősége abban rejlik, hogy bizonyos szintet meghaladó indirekt hyperbilirubunaemia idegrendszeri károsodást okoz, míg a direkt hyperbilirubinaemia máj és/vagy epebetegségek első tünete lehet.

 

Tünetei:

Sárgaság ideje során az újszülött étvágya csökkenhet, szopási készsége romolhat, szopás alatt hamarabb elalszik,általában aluszékonyabb.

 

Formái:

Újszülöttkorban fokozódik a májra háruló pigmenttermelés, csökkent a glucuronyl-transferase enzim aktivitása, így gyakoribb ebben a korban a sárgaság. A létrejövő sárgaság lehet fiziológiás (élettani), vagy patológiás (kóros). Élettaninak hívjuk a sárgaságot, ha a bilirubin szint nem halad meg egy bizonyos vérszintet(5-6mg/dl), ha a sárgaság a 2.vagy 3. napon lép fel és az első héten megszünik.

 

Okai:

Számos ok állhat a háttérben, amelyek a sárgaság megjelenésének sorrendjében a következőek lehetnek: fiziológiás sárgaság, vérzés, vérömleny felszívódása, fertőzések-szepszis, vércsoport-inkompatibilitás (összeférhetetlenség), familiáris, enzimdefektusok következtében kialakuló magas bilirubinszint, anyatejes táplálás, vörösvérsejtek szétesése, oldódása membránhiba, vagy enzimdefektus következtében, anyagcsere-betegségek, hepatitis-szindróma (májgyulladás), biliaris atresia (epeút-elzáródás). Az újszülöttek fiziológiás (normális) sárgaságának oka a fokozott bilirubintermelés (a magzati vörösvérsejtek szétesésének következménye), a máj csökkent bilirubin-felvevő, konjugáló, kiválasztó kapacitása, éretlen enzimrendszerek (uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz), valamint a bilirubin fokozott felszívódása a bélből.

 

Kezelés:

Kezelése patológiás esetekben a kiváltó októl függ, annak eliminálását célozza meg (fertőzés kezelése, diéta, műtéti megoldások, anyagcsere-állapot rendezése, anyatejes táplálás felfüggesztése stb.). Magas bilirubinszint esetén cél a magicterus, az idegrendszeri károsodások megelőzése, melynek módjai a vércsere, fénykezelés, enzimindukciót okozó, a bilirubin-kiválasztást fokozó gyógyszeres (phenobarbital) kezelés. A vércsere a keringő vérmennyiség kétszeresével érhető el. Fototerápia hatására fotobilirubin képződik a bilirubinból, amely a bőrt elhagyja, majd konjugáció nélkül gyorsan ürül az epével a bélen keresztül. Direkt hyperbilirubinaemia esetén alkalmazása kontraindikált, mert haemolysist (vérsejtoldódást) és a bőr bronzos elszíneződését okozhatja. A phenobarbital tartós alkalmazása nem javasolt, mivel más szerek anyagcseréjét is befolyásolhatja.

 

Előzmények:

    • Haemolyticus anaemiák

    • Az epehólyag, epevezetékek és máj veleszületett rendellenességei

    • Magzati haemoglobin szétesése

    • Éretlen májműködés

 

Gyakoribb panaszok, tünetek:

    • Súlygyarapodás elmaradása

    • Testsúlyfogyás

    • Láztalan

    • Sárgás bőr

    • Sárga mindkét szeme fehérje

    • "Sörbarna" színű vizelet

    • Aluszékonyság

 

Fizikális vizsgálatok:

    • Sárgás pigmentáció

    • Sárga sclera mindkét oldalon

    • Szapora pulzus ( nyugalomban)

    • Vérnyomás kórosan alacsony vagy a normálisnál magasabb

    • Elődomborodó has

    • Májtompulat és léptompulat megnagyobbodása

    • Hasi terime a bal és jobb bordaív alatt vagy lokalizáció nélkül

    • Hepatosplenomegalia

    • Somnolentia

    • Tudatzavar (nem specifikus)

    • Rigid izomzat

 

Speciális, műszeres vizsgálatok:

    • Réslámpa vizsgálat

    • Bilirubin meghatározása szérumban

    • Bilirubin és UBG kimutatás vizeletben

    • Gamma-glutamil-transzferáz ( GGT )meghatározása

    • Alkalikus foszfatáz meghatározása szérumban

    • Hasi UH vizsgálat (áttekintő, komplex)

 

Gyakoribb szövődmények:

    • Mentális retardatio, k.m.n.

    • Viselkedési és emocionális rendellenességek, rendszerint gyermek- vagy serdülőkori kezdettel

    • Magicterus

    • Újszülöttkori görcsök

    • Az újszülött lassú etethetősége

    • Exitus lethalis

 

Hozzászólások

Hozzászólás megtekintése

Hozzászólások megtekintése

Nincs új bejegyzés.